原創 鄭智 醫學界心血管頻道

醫生，我的胸痛在右邊……

本例學習要點

該患者是罕見的先天性解剖變異，內臟反位，即心臟在右，胃、脾臟在右，肝臟在左，俗稱“鏡像人”。

這種解剖變異平時沒有臨床癥狀和表現，在主動脈夾層就醫檢查時意外發現。臨床醫生應該了解這種解剖上的變異，從而作出相應的治療上的調整。

很多影視作品中，人左側中槍后擊中心臟通常會即刻斃命，但有的人卻有天生的本領，能大難不死。

這個橋段最早出現在影視作品中是1962年邦德007電影系列中《007之諾博士》（Dr. No）。影片中有一個橋段，諾博士告訴邦德，自己的心臟與常人不同，不在左側而在右側，如果不是這樣的話他早就死在了一次謀殺當中。

圖1 電影007中的諾博士

沒有想到電影上面的這種情況居然在我身上發生了。

我是一個普普通通的農民，平時也沒生過病，一直覺得自己跟正常人沒有什么不同，直到有一天，我因為一場突如其來的重病被送進了醫院。

醫生除了告訴我一個沒聽說過的疾病名稱主動脈夾層，還告訴我一個連我自己都不知道的秘密：我和常人不同，我是一個“鏡像人”。

什么是“鏡像人”

在醫學上被稱為內臟反位， 他們不止心臟長在右側， 而且體內所有主要器官的位置與正常人都是相反的， 就像一個人照鏡子，自己與鏡中人的關系一樣。

早在十七世紀， 意大利的外科手術師和解剖學家Marco Aurelio Severino就發現了心臟生在右側的人。一個多世紀之后，出生于蘇格蘭的內科醫生、病理學家Matthew Baillie也描述過內臟完全反位的“鏡像人”情況。與正常人不同，“鏡像人”的心臟在右側，肝臟在左側，胃、脾臟在右側（如圖2）。

圖2 “鏡像人”與正常人的內臟部位比較

“鏡像人”是正常人嗎？

內臟反位在人群中的發生率大概為萬分之一到十萬分之一，可以是右位心內臟反位（ 所有內臟都反位），還有左位心內臟反位（心臟還在左邊，身體其他器官反位）。

除了內臟位置不同以外，“鏡像人”在功能上大部分與正常人無異，很多“鏡像人”都是在意外中發現了自己身體上的特殊性。正如上面007電影系列中諾博士也是在一次意外中才得知自己身體里隱藏的秘密。

“鏡像人”發生的心血管疾病

完全性內臟反位的患者除了解剖上跟正常人不同外，大部分沒有臨床癥狀或表現。上述病人因為急性胸痛就診，在排除了急性冠脈綜合征、肺栓塞后，被懷疑主動脈夾層。

在基層醫院診斷的過程和普通病人沒有什么不同，只是在心臟聽診時醫生發現心臟位置與常人不同，可能是右位心。胸片進一步證實了這個懷疑（圖3）。

圖3 胸片沒有放反，患者為右位心

轉診至上級醫院后，胸腹主動脈血管成像證實了主動脈夾層這一診斷，只是內臟反位，與正常人的解剖不同（圖4~7）。

圖4 主動脈弓層面顯示主動脈弓及降主動脈在右側，Stanford B型主動脈夾層

圖5 心底層面顯示右位心，降主動脈在右側，降主動脈夾層

圖6 上腹部層面顯示肝臟在左側，胃、脾臟在右側，腹主動脈夾層

圖7 胸腹平片顯示右位心，右側膈肌下方顯示胃泡。

明確了主動脈夾層的診斷與解剖變異后，腔內治療成為首選方案，但術中造影圖像與正常人成“鏡像”關系（圖8、9）。

圖8 主動脈造影顯示降主動脈夾層及破口。圖像與正常人造影成“鏡像”關系

圖9 支架釋放后主動脈造影，顯示破口封閉良好，無內漏。

術后復查CTA情況良好（圖10）?！扮R像人”的反轉人生在一次突發疾病中被意外發現，所幸的是，內臟反位除了解剖位置變異外并沒有合并功能和結構上的異常。臨床醫生熟悉這些解剖變異，制定個體化手術方案，是成功救治的關鍵。

圖10 術后復查CTA假腔無活動血流

本例總結

“鏡像人”是罕見的先天性解剖變異，患者可能沒有任何臨床癥狀或表現，可能在其他疾病檢查中意外發現；

排查除了解剖變異外，各個系統有無功能及結構上的異常；

臨床醫生熟悉這些解剖變異，制定個體化方案是成功救治的關鍵。

專家簡介

鄭智

鄭智，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院心臟大血管外科，副主任醫師，德國法蘭克福大學醫學博士。美國心臟病學院（ACC）國際附屬會員；國際血管聯盟（IUA）中國分部胸主動脈專業委員會委員；亞洲心血管及胸腔外科學會（ASCVTS）成員；世界華人醫師協會(WACD)會員；中國研究型醫院學會血管醫學專業委員會委員；中國醫藥教育協會胸痛專業委員會委員；提出A型主動脈夾層微創腔內治療及“以醫學人文關懷為導向”的主動脈夾層個體化治療理念，倡導心血管急危重癥救治中的“醫學創新、人文創新、科普創新”，在國際期刊（SCI）及國內雜志發表醫學論文三十余篇。

本文首發：醫學界心血管頻道

本文作者：鄭智

責任編輯：董小雯

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