右耳疼痛3周，以為是惡性外耳炎，竟是神經(jīng)科的疾病

2020-06-05 19:21

來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客

原創(chuàng) 八孔的笛子醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

病例時間：建立假設(shè)，進(jìn)行回顧，必要時需多學(xué)科會診。

今天的病例時間帶大家學(xué)習(xí)一例誤以為是惡性外耳炎的神經(jīng)科疾病，需要大家多注意。

Part A

首先，我們來看這個病例：

一個老年女性，85歲，因“右耳疼痛3周，視物重影3天”就診，患者向右側(cè)看時復(fù)視加重。

體格檢查：右側(cè)外耳道有炎癥，右側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的面部有疼痛，右側(cè)展神經(jīng)麻痹，其余的顱神經(jīng)和外周神經(jīng)體格檢查正常。患者無體溫升高，血壓正常，心率84次/分。

患者30多年前因使用“頭孢”類抗生素患有Steven-Johnson綜合征，3年前患有早期腎癌，并行手術(shù)治療。近期完善胸部、腹部、盆腔CT未見轉(zhuǎn)移。患者無免疫抑制劑使用史，否認(rèn)糖尿病病史。

考慮患者可能存在惡性外耳炎（MOE），立即給予慶大霉素以及氫化可的松治療，同時給予以口服環(huán)丙沙星治療。

然而，患者在2天后出現(xiàn)了右側(cè)面神經(jīng)麻痹，2周后出現(xiàn)了聽力減退。

患者的診斷錯了嗎？

接著往下看......

患者在入院時耳拭子檢查為假單胞菌陽性，銅綠假單胞菌是支持MOE診斷的條件。

由此，對其進(jìn)行治療，并完善了顳骨CT檢查，觀察是否存在骨髓炎。結(jié)果顯示，未見骨髓炎的征象，由于MOE的早期病例中影像學(xué)可以是正常的，但患者的血常規(guī)、腎功能、肝功能和C-反應(yīng)蛋白全都正常。

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隨著面神經(jīng)麻痹的進(jìn)一步加重，耳鼻喉科提出建議神經(jīng)內(nèi)科會診：患者的外耳道炎癥輕，并且與MOE的臨床表現(xiàn)不一致，并在患者的外耳道內(nèi)可見一個小的水皰。

患者完善了腰椎穿刺，并證實了腦脊液壓力正常，為160mmH2O；淋巴細(xì)胞增多（580×106/L），蛋白水平升高（0.96 g/L），腦脊液糖為正常水平（2.7mmol/L，血清糖水平 5.0mmol/L）。

細(xì)胞學(xué)證實淋巴細(xì)胞浸潤，但是沒有提示存在腫瘤細(xì)胞。腦脊液的病毒PCR診斷試驗，提示帶狀皰疹病毒（VZV）（+）。

此外，頭顱MRI增強(qiáng)（僅有老年性腦改變）、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗環(huán)瓜氨酸肽、血清蛋白電泳、萊姆血清學(xué)、HIV檢測、梅毒血清檢測、T-Spot檢測均為正常。患者起初聽閾是正常的，但是在六個月后檢查發(fā)現(xiàn)患者有右耳中度的感音性聽力缺損（見圖1）。

圖1

治療

對于這個患者，最初主要治療MOE，口服環(huán)丙沙星和局部的慶大霉素、氫化可的松滴耳劑滴患耳。其次，以控制疼痛為主，并可以通過在眼鏡片上安裝棱鏡來改善復(fù)視。

然而，患者在診斷確定VZV后（入院后6天），予以患者靜脈阿昔洛韋（10mg/kg 一日三次，持續(xù)14天）和潑尼松龍（60mg/天，持續(xù)5天，并在后面的5天內(nèi)每天逐漸減量10mg）治療。

結(jié)果和隨訪

這個患者在隨后的12個月里隨訪了2次。她的耳痛和面痛以及展神經(jīng)、面神經(jīng)麻痹，完全緩解了。但是，患者的右耳聽力未能改善，并且安裝了助聽器。

總結(jié)

本文主要講一個病例，供大家參考，在臨床工作中多注意。本例是一個85歲女性，該患者患有外耳假單胞菌感染后，有耳痛和展神經(jīng)麻痹。該患者最后確定有惡性外耳炎。然而，盡管外耳炎得到了最佳的治療和改善，但是患者出現(xiàn)了同側(cè)面神經(jīng)麻痹和感音性耳聾。

經(jīng)過進(jìn)一步調(diào)查，發(fā)現(xiàn)水痘-帶狀皰疹病毒是引起多發(fā)顱神經(jīng)病變的原因。患者最終對抗病毒聯(lián)合激素治療有效，并在后期的隨訪中發(fā)現(xiàn)VI和VII對顱神經(jīng)麻痹完全緩解，但是患者遺留聽力缺陷。

這個病例顯示了當(dāng)臨床病情發(fā)展與預(yù)期不相符時，請多學(xué)科會診，對診斷進(jìn)行審查及修正是很重要的。

Part B

帶狀皰疹，是潛伏在感覺神經(jīng)節(jié)中的帶狀皰疹病毒在感染期激活引起的。細(xì)胞免疫可以阻止病毒復(fù)制，但當(dāng)病毒重新激活時，VZV可以沿著感覺神經(jīng)傳播并導(dǎo)致皮膚感染，這會出現(xiàn)在分布在皮膚的典型皮疹。

在頭頸部VZV感染最常見的例子是Ramsay- Hunt綜合征（RHS）或耳帶狀皰疹，它通常會出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹、耳痛、耳或上腭及舌出現(xiàn)水皰三聯(lián)征。通常多組顱神經(jīng)受累少見。RHS合并有帶狀皰疹腦膜炎(VZV)更加少見。

惡性外耳炎是一種由外耳道延伸至顱底的感染，這絕大多數(shù)是由于銅綠假單胞菌引起的。顱底的骨髓炎可導(dǎo)致顱神經(jīng)麻痹，一般以單獨(dú)感染面神經(jīng)更為常見，但是也可以波及其他的顱神經(jīng)，如在顱神經(jīng)的出口處波及VIII、IX、X、XI、XII等顱神經(jīng)，例如巖尖部的感染可導(dǎo)致三叉神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹。在臨床中，這種疾病的診斷常常被忽視，而早期診斷并治療可以改善預(yù)后。

在這里，我們所提到的病例，患者被迅速診斷為MOE，但是未能改善，最終發(fā)展為多組顱神經(jīng)麻痹。這很快被發(fā)現(xiàn)是由于帶狀皰疹病毒感染及它的兩種少見并發(fā)癥（多組顱神經(jīng)病變和腦膜炎）引起的。

那么對于本例中出現(xiàn)耳痛，病情繼續(xù)進(jìn)展，我們還需要考慮其他一些什么原因呢？

患者有耳痛的病史，病情繼續(xù)進(jìn)展，2周后出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹，感染是最可能的病因。

當(dāng)銅綠假單胞菌拭子陽性時，開始予以抗生素抗感染治療，但是由于治療沒有明顯的效果，且影像學(xué)陰性，這需要多學(xué)科團(tuán)隊對診斷進(jìn)行審查和回顧。

其他可以引起影像學(xué)陰性的致病菌有葡萄球菌和真菌感染，這些感染可以引起MOE；結(jié)核可以引起肉芽腫性腦膜炎；感染性病原菌包括李斯特菌病、奈瑟菌病、萊姆病、梅毒、鉤端螺旋體病和艾滋病毒。盡管在發(fā)病時期沒有皮疹出現(xiàn)，考慮VZV發(fā)病的可能性低，但在臨床工作中仍需要考慮。

根據(jù)上面的病情進(jìn)展，鑒別診斷也需要考慮其他的非感染性疾病。例如惡性腦膜炎，尤其有腎癌或者淋巴瘤病史需要注意。此外，可以引起顱神經(jīng)病變的炎癥疾病包括神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和血管炎（孤立的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、巨細(xì)胞動脈炎、肉芽腫伴多發(fā)性脈管炎和結(jié)節(jié)性多動脈炎）。

Part C

VZV對神經(jīng)系統(tǒng)有多種不同的影響。面神經(jīng)在RHS中最容易受累，但是多組顱神經(jīng)如VII、VIII、IX、V、X、VI和III很少受累。當(dāng)出現(xiàn)RHS時，可以沒有紅斑性水皰疹，這是非常需要注意的，這叫做無疹性帶狀皰疹。

在1705例有同側(cè)面神經(jīng)麻痹不伴有耳道、口唇皮疹的回顧性研究中，有2.4%的患者通過VZV DNA檢測陽性和病毒抗體升高確診。

此外，在患者出現(xiàn)囊泡之前，可能會出現(xiàn)面部無力，在一項前瞻性研究中發(fā)現(xiàn)，在14%的病例中發(fā)生過VZV感染。在常規(guī)的RHS治療中，在使用的激素的基礎(chǔ)上使用抗病毒藥物雖然缺少證據(jù)，但是這對及時并準(zhǔn)確的發(fā)現(xiàn)伴多種顱神經(jīng)病變的RHS是有益的，系統(tǒng)的抗病毒治療更加重要。

本文中所提到的病例在出現(xiàn)銅綠假單胞菌感染的情況下，患者出現(xiàn)了上述的并發(fā)癥。這引起最初的擔(dān)憂，考慮為這可能是MOE。

眾所周知，由于缺少普遍接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)，MOE診斷很困難。典型的MOE的臨床表現(xiàn)，主要見于對于傳統(tǒng)治療無效的耳炎、骨與軟骨連接處的肉芽組織，面神經(jīng)或低位的顱神經(jīng)麻痹的病例，更常見于對胰島素依賴的糖尿病患者。但是，它并不會表現(xiàn)出這么多特征，這使得它與其他疾病如外耳炎、慢性化膿性中耳炎和顳骨肉瘤難以鑒別。

這個病例提醒了我們對審查診斷的重要性，尤其是本例中耳鏡檢查改善，但臨床病情仍在惡化的時候需要思考診斷是否正確。

這也提醒我們，當(dāng)診斷受到質(zhì)疑時，多學(xué)科小組的重要性。診斷疾病時需要先建立假設(shè)，這是重要的。當(dāng)與預(yù)期的臨床病程不相符時，需要進(jìn)行回顧，必要時需多學(xué)科會診。