原創 武玉軍 章悅 常笑健康

有人說，神經內科，是最容易收到疑難雜病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不僅如此，這里也是最容易看清，疾病的本源的地方。《小竹醫記》，聚焦神經內科眾多病例，從病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。一起走進今天的故事——“白塞病—中樞系統血管炎”。

4月16日，我又見到了61歲的老周，他笑盈盈的臉上稍顯焦慮，雙頰翻紅、帶著一頂帽子，雙眼結膜有輕度充血。

走路的時候，老周總是雙腿分的較寬，這種寬基底的步態，一走就搖搖晃晃的，狀如醉漢。

言語中，愛笑的他，看得出很樂觀，但病魔還是逐漸摧殘著他的身體。

原來，2019年的5月，退休后暢享晚年的他，不知不覺出現頭暈、走路姿勢奇怪，偶爾還有惡心、嘔吐的癥狀，癥狀逐漸嚴重，直至影響他的生活。老周趕緊到自己家附近的瑞安市人民醫院就診，掛了神經內科的號，醫生認為他可能小腦出了問題。

當頭顱MRI報告顯示為，右側小腦異常信號，考慮為膠質瘤的時候，老周嚇壞了。這“膠質瘤”是顱內惡性腫瘤。自己才享受退休生活沒幾年就攤上這要命的病，這該怎么辦？本著有病還是要治療的原則，老周還是來到了上海，在華山醫院神經內科門診就診。

醫生仔細詢問病史，發現老周從年輕的時候就反復發作性口腔及會陰部潰瘍、結膜炎、頭皮毛發覆蓋區有皮膚反復泛紅，這種癥狀很符合一種免疫系統的疾病——白塞病。

而其他輔助檢查也證實了，老周小腦的病灶不像腫瘤。頭顱磁共振波譜成像（MRS）報告，腫瘤癥狀不足，考慮為血管炎。老周松了一口氣，不是腫瘤就好。

診斷為神經白塞病的他。經過一次激素沖擊治療后，頭暈及行走不穩的癥狀逐漸消失了。但是今年的4月16日，老周的癥狀再發。轉院來到我院住院治療，再次應用激素及加用免疫抑制劑治療后，癥狀也消失了。

治療后的小腦病灶已經消失

我們借著老周的病歷，來科普下白塞病及神經白塞病。

什么是白塞病？

白塞病又叫口-眼-生殖器三聯征。是一種慢性、復發性、系統性血管、變異性炎性病變，病因不明。該病的患者病情呈發作—緩解交替變化。

該病主要臨床表現為復發性口腔、生殖器的潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可以有血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等。

白塞病可以導致靜脈或者動脈血管病變，血管累及范圍的程度，是致殘和致死的重要因素。

以下為白塞病的診斷流程。

當病人就診時，醫生可以提問如下問題。

發病主要有什么癥狀？什么時候開始的？

最近有沒有口腔潰瘍？發作頻率怎么樣？

有生殖器潰瘍嗎？有沒有經常發作？

皮膚有沒有長紅斑、皮疹、毛囊炎等？

曾經發生過眼睛發紅、視物模糊、視力下降嗎？

其他伴隨癥狀還有什么？

服用什么藥物進行過治療？

有無家族史？

打針或皮損后恢復情況。

問完體征及病人情況，醫生可以按下列分類標準診斷。

有下來5項中的3項或3項以上可診斷為白塞病。

反復口腔潰瘍，至少每年3次。

反復外陰潰瘍。

眼炎。前后葡萄球膜炎，視網膜炎，結膜炎等。

皮膚病變。結節性紅斑、假性毛囊炎、皮疹性膿皰疹等。

針刺試驗陽性。

什么是神經白塞病？

當神經系統受累時，稱為神經白塞病。神經白塞病發生率相對較低，預后較差，男性多見，發生率約為5%~30%。可累及實質或非實質。

臨床癥狀有頭痛、球麻痹、癲癇、腦膜炎、視乳頭水腫、偏癱、失語、截癱、感覺障礙、精神異常、頭暈、惡心、嘔吐等。

神經白塞病，可累及實質或非實質。腦實質一般會累及腦干、間腦、大腦半球和脊髓等。

非實質累及包括可出現靜脈血栓、動脈血栓或血管瘤，顱內靜脈竇血栓是神經白塞病的主要形式。

神經白塞病的治療分為兩個階段。

急性發作期和預防復發期。急性期可靜脈滴注大劑量糖皮質激素，隨后根據發病類型及嚴重程度口服6-12月。

可采用免疫抑制劑預防復發，口服藥物包括硫唑嘌呤、驍奚、甲氨碟定等，對難治性病例或不能耐受者，可采用環磷酰胺、干擾素-α、TNF-α單克隆抗體等。

寫在最后

老周出院后還要口服很長一段時間糖皮質激素。他同時也選擇應用環磷酰胺來預防神經白塞病的復發，這樣他需要每個月到醫院病房掛免疫抑制劑。

雖然老周對這種頑固而容易復發的慢性病表示很無奈，但他仍很慶幸生的是一種有辦法控制的疾病。因為相對于白塞病，不能治療或治療效果極差的疾病，才真的會讓人絕望。

本文圖片來源網絡

作者介紹

武玉軍 主治醫師

解放軍第905醫院 神經內科

章悅 主治醫師

復旦大學附屬華山醫院神經內科

簡介：章悅，男，1981.07出生，1999年考入復旦大學醫學院（原上海醫科大學）七年制，2006年神經病學專業碩士畢業進入復旦大學附屬華山醫院神經內科工作，2011年晉升為主治醫師，2014年復旦大學上海醫學院神經病學博士畢業。

專業方向：癲癇，神經遺傳病及神經內科各類疑難雜癥。目前為華山醫院神經科主治醫師。

閱讀原文