原創 風禾 醫學界風濕與腎病頻道

5月20日是“國際白塞病關愛日”。

白塞病是一種病因未明的全身性自身免疫疾病，病理表現為全身血管炎癥性改變，主要癥狀為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預后良好，眼、中樞神經系統及大血管受累者預后不佳。

白塞病可見于我國各類人群，從青少年到老人都可患病，但16~40歲的青年更多見，男女均可發病。5月20日是“國際白塞病關愛日”，為提高大眾對白塞病的關注及正確認知，早診早治，改善白塞病患者的生活質量，讓我們來了解這些白塞病知識。

01

警惕白塞病典型癥狀——反復口腔潰瘍

《2019年中國白塞病人生存狀況報告》歷時近5年，源于2200份1對1的問卷調查，發現口腔/生殖器潰瘍、皮膚損害作為首發癥狀的白塞病患者比例較高。

根據調查，就單獨的癥狀來看，口腔潰瘍是白塞病患者最早出現，也是出現比例最高的癥狀，高達99.5%（2017年為98.3%）；生殖器潰瘍和皮膚損害所占比例次于口腔潰瘍，比例分別為70.9%（2017年為70.8%）和67.1%（2017年為62.8%）；其次為關節疼痛、眼部炎癥及其他器官受損。而在器官受累方面，眼部受損的白塞病患者比例最大，占到了31.4%。

白塞病的發病原因目前還沒有完全查明，可能與遺傳、感染和生活環境有關。同一白塞病患者會出現多個癥狀，但每個癥狀出現的時間不盡相同。最可怕之處在于白塞病患者初始癥狀不太明顯，像口腔潰瘍這樣的癥狀很容易被忽視，等累及眼睛、關節的時候又以為是單純的眼部發炎和關節疼痛，容易造成延遲診斷及誤診。

事實上，半數白塞病患者需5年以上才能確診。

調查顯示，最早出現白塞癥狀的年齡多集中在19~50歲之間，占60%左右，其中19~30歲的患者居多。從出現癥狀到最后確診，大部分患者經歷的時間較長，5年以上才能確診的患者人數已經超過了總人數的一半，達到53.86%（2017年為48.84%）。

02

口腔潰瘍和口腔白塞，如何鑒別？

口腔潰瘍為白塞病的主要癥狀之一，常被患者誤認為是普通的口腔潰瘍而延誤診治，二者之間區別主要有以下幾點：

1、白塞病的口腔潰瘍反復發生，且一般較普通的口腔潰瘍癥狀嚴重，且非采取補充維生素及微量元素或注意口腔衛生等方法所能完全緩解；

2、白塞病除了反復發生的口腔潰瘍，還可伴發多種癥狀，如反復發生生殖器潰瘍；發生眼部損害，如復發性葡萄膜炎、視網膜血管炎；發生皮膚損害，如假性毛囊炎、多形性紅斑等；疾病累及其他系統也可產生相應癥狀，而普通的口腔潰瘍并不會產生其他系統的損害；

3、白塞病檢查可發現患者體內多種抗體陽性，提示與自身免疫系統的疾病相關，而普通的口腔潰瘍相關抗體檢測多為陰性；

4、單純的口腔潰瘍，形狀會更偏小一些，而且直徑一般不會超過一厘米。但白塞病的潰瘍面積就會更大一些，且形狀多不規則。因此，如果從形狀去判斷這兩者，也可以很好地進行區分。

普通的口腔潰瘍反復發生時，難以與初期僅表現為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，故應提高患者及醫生的警惕性，針對復發性口腔潰瘍的患者應完善相關檢查明確診斷，及時發現白塞病并進行干預，可緩解患者病痛，延緩病情進展。

03

治療白塞病，做好這4點！

事實上，近七成白塞病患者堅持治療且病情穩定。

統計結果顯示，69.2%的患者在服藥的情況下病情穩定，13%已停藥（比2017年數據降低），但仍然有15.3%的白塞病患者雖然在治療但病情未得到有效控制，有2%的患者因為各種原因沒有治療病情也未得到控制（比2017年比例降低）。

可見，白塞病患者對待治療的態度越來越積極；雖然不能徹底擺脫疾病，但還是有停藥的可能性。白塞病的治療關鍵是早診斷早治療，治療要點主要有四點：

01、平時要重視身體給我們發出的求救信號，盡量做到早發現、早診斷、早治療。

02、如果在口腔潰瘍的同時，反復發生血管炎、血管栓塞等，除了對癥治療外還要請風濕科醫生會診給予免疫抑制治療，這對降低死亡率、提高治愈率非常重要。

03、白塞病主要以免疫抑制劑包括小劑量激素、沙利度胺、環磷酰胺等控制癥狀，雖然病情可以控制，但易復發，病程長。

04、要堅持定期風濕科門診隨訪，定期進行療效和全身系統性評價，切忌相信偏方、游醫，貽誤病情。

參考來源：

1、《2019年中國白塞病人生存狀況報告》

2、侯小萌, 張卓莉, 董怡. Clinical characteristics of patients with Behcet's disease in China%中國白塞病患者的臨床特點[J]. 中華全科醫師雜志, 2005, 004(011):666-667.

3、鄭文潔, 李璐. 關于《2018年最新白塞綜合征臨床管理EULAR指南》解讀[J]. 中華臨床免疫和變態反應雜志, 2018, 012(003):259-262.

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本文作者：風禾

責任編輯：風禾

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