原創(chuàng) 八孔的笛子 醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

神經(jīng)病例時(shí)間：層層解剖，讓你養(yǎng)成正確的診斷思路。

在臨床治療過程中，我們會(huì)經(jīng)常遇到眩暈的患者，大多我們會(huì)想到前庭功能障礙或腦缺血，但是對(duì)于具體的診斷及治療需要我們進(jìn)一步結(jié)合癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查進(jìn)一步鑒別、明確，并針對(duì)情況制定下一步的治療方案。本文我們先看一個(gè)病例。

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病史

一名男性，33歲，因“突發(fā)眩暈伴嘔吐2天”于急診科就診，患者2天前做早飯時(shí)突然感到頭暈，失去平衡，摔倒在地上，摔倒時(shí)頭沒有撞在地板上。患者有持續(xù)的旋轉(zhuǎn)感覺，沒有支撐就不能坐或站立。

患者訴當(dāng)頭位改變時(shí)，會(huì)出現(xiàn)自發(fā)的嘔吐，并伴有左面部麻木，此外，還有左枕部輕中度頭痛，以及頸部疼痛。患者無意識(shí)模糊，無頸部僵硬，無畏光。因?yàn)榭梢愿杏X得到持續(xù)的旋轉(zhuǎn)，患者不愿意睜開眼睛。

患者否認(rèn)先前有任何頸部操作或最近有任何劇烈的體力活動(dòng)；無癲癇發(fā)作，無四肢乏力，無視物重影、視力模糊，黑朦；無吞咽困難、聲音嘶啞，無聽力損失、耳鳴，近期無上呼吸道感染。

既往沒有類似的頭暈或眩暈發(fā)作史，沒有發(fā)熱、耳痛或耳分泌物，也沒有頭部或頸部外傷。

患者自訴有高血壓病史5年，平常不規(guī)律服用降血壓藥物；對(duì)于高血壓，沒有發(fā)現(xiàn)原發(fā)病因；父親也有高血壓病史，但否認(rèn)有神經(jīng)系統(tǒng)疾病家族史，否認(rèn)吸煙、酗酒和吸毒史。

▎病史提煉：

陽性：眩暈+嘔吐+左面部麻木+枕部、頸部疼痛+高血壓；

陰性：無意識(shí)障礙+無外傷+無頸部僵硬+無癲癇+無四肢乏力+無視物重影等。

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體格檢查

▎一般查體：體溫 37.1℃；血壓升高 240/120 mm Hg；無結(jié)膜蒼白，無踝部水腫；呼吸頻率 16次/分，雙肺可聞及濕啰音；心率90次/分，心律齊，腹軟，無壓痛，腹部器官未見明顯增大；皮膚檢查未見明顯異常。

▎神經(jīng)系統(tǒng)查體：

患者有輕度的左眼瞼下垂，但眼球活動(dòng)正常。左側(cè)瞳孔較右側(cè)小，在光線暗的環(huán)境下更加明顯。雙側(cè)瞳孔光反射靈敏，患者有自發(fā)的向右側(cè)眼震，不隨注視改變方向。

頭脈沖試驗(yàn)和傾斜試驗(yàn)（-）。左側(cè)面部及右側(cè)肢體針刺痛覺減退。患者存在輕度的左側(cè)中樞性面癱。雙側(cè)咽反射正常。頸軟，kernig征（-）。

患者四肢肌力正常，深反射正常，右側(cè)的跖反射較左側(cè)減退。

左上肢指鼻試驗(yàn)提示辨距不良，左側(cè)輪替試驗(yàn)（+），左側(cè)跟-膝-脛試驗(yàn)（+）。

由于眩暈和姿勢不平衡，步態(tài)測試無法完成。

針刺痛覺左側(cè)減退，并且左下肢較左上肢減退明顯。

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實(shí)驗(yàn)室檢查

▎ 血糖、血常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)未見明顯異常。

▎ 頭顱CT平時(shí)如下（見圖1和圖2）：

圖1

圖2

小問題

根據(jù)以上的病史及體格檢查及影像學(xué)資料，下面哪個(gè)是最可能的診斷：

1、急性前庭神經(jīng)元炎

2、動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血

3、延髓外側(cè)綜合征

4、梅尼埃綜合征

答案

雖然頭顱CT結(jié)果正常，但是根據(jù)癥狀和體征，考慮該患者可能存在延髓背外側(cè)梗死。

完善頭顱MRI證實(shí)延髓左側(cè)背外側(cè)梗死（見圖3）。

圖3

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延髓外側(cè)綜合征

延髓外側(cè)綜合征，或Wallenberg 綜合征，主要是由于小腦后下動(dòng)脈或者椎動(dòng)脈閉塞引起[1，2]。

這會(huì)導(dǎo)致延髓外側(cè)梗死，甚至可波及小腦下腳。患者會(huì)有眩暈、同側(cè)的Horner 綜合征，同側(cè)面部和對(duì)側(cè)軀干痛溫覺缺失，同側(cè)共濟(jì)失調(diào)，聲音嘶啞、吞咽困難[3]。

▎ 延髓外側(cè)綜合征為什么會(huì)出現(xiàn)這些癥狀呢？

由于前庭神經(jīng)核或者其與小腦的連接處受影響，患者會(huì)出現(xiàn)眩暈，眼球震顫，嘔吐。

由于外側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的交感下行通路受影響會(huì)出現(xiàn)同側(cè)Horner綜合征。

由于三叉神經(jīng)脊束受影響，會(huì)出現(xiàn)同側(cè)面部感覺缺失。

由于上行的脊髓丘腦束受影響會(huì)出現(xiàn)對(duì)側(cè)感覺缺失。

由于繩狀體或者脊髓小腦通路受影響，會(huì)出現(xiàn)同側(cè)的共濟(jì)失調(diào)。由于疑核受影響，會(huì)出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難。

▎ 那么本例中的患者都出現(xiàn)了這些癥狀嗎？

這個(gè)患者有延髓背外側(cè)綜合征的幾個(gè)典型表現(xiàn)，但有幾個(gè)例外之處。

該患者沒有聲音嘶啞和吞咽困難。由于梗死的大小和程度，延髓背外側(cè)綜合征的臨床癥狀表現(xiàn)也不同[2]。在一個(gè)大宗病例的報(bào)道中，發(fā)生在延髓尾端的梗死很少或沒有聲音嘶啞、吞咽困難[5]。這表明疑核的尾端與內(nèi)臟的傳出纖維并沒有直接的聯(lián)系。在大多數(shù)有吞咽困難和聲音嘶啞的病例中，病變一般發(fā)生在延髓外側(cè)部分的頭端和腹側(cè)。

這個(gè)患者第二個(gè)特點(diǎn)就是表現(xiàn)出同側(cè)輕微的中央型面癱。當(dāng)病變波及低位腦橋時(shí)，可出現(xiàn)同側(cè)外周型面癱，當(dāng)皮質(zhì)核束有變異并受影響時(shí)，可出現(xiàn)同側(cè)中央型面癱[5，6]。

這個(gè)患者也沒有表現(xiàn)出同側(cè)和雙側(cè)面部感覺缺失。雙側(cè)的感覺受損主要表現(xiàn)在病人有大的病灶影響三叉神經(jīng)脊束及其二級(jí)纖維，而對(duì)側(cè)面部感覺缺失主要出現(xiàn)在三叉神經(jīng)的二級(jí)纖維受累[5]。

▎ 遇到突發(fā)的眩暈，需要考慮什么？

當(dāng)在急診室里遇到首次出現(xiàn)的急性眩暈或頭暈急性發(fā)作（所謂的急性前庭綜合征）時(shí)，一定要注意到延髓外側(cè)綜合征究[7]。

此外，還需考慮急性前庭神經(jīng)元炎和梅尼埃綜合征的首次發(fā)作[7]。

對(duì)于有心血管高危因素的急性眩暈發(fā)作患者，延髓外側(cè)綜合征尤其值得注意，并要進(jìn)一步明確。

急性神經(jīng)元炎通常表現(xiàn)出一系列眩暈、頭暈、平衡障礙、嘔吐的癥狀。然而，在外周原因引起的眩暈例如前庭神經(jīng)元炎，并不會(huì)表現(xiàn)出肢體的共濟(jì)失調(diào)、感覺缺失和Horner綜合征。前庭神經(jīng)元炎的頭脈沖試驗(yàn)可能也是陽性的[5]。

梅尼埃病通常會(huì)表現(xiàn)出耳鳴、聽力下降并伴有眩暈的癥狀，但是并不會(huì)表現(xiàn)出其他神經(jīng)癥狀。

后交通動(dòng)脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血會(huì)導(dǎo)致瞳孔擴(kuò)大，而不是瞳孔縮小[8]。這個(gè)病人除了頭顱CT是正常的，也沒有頸項(xiàng)強(qiáng)直和畏光，這種情況下基本不考慮動(dòng)脈瘤破裂出血。

▎ 當(dāng)懷疑延髓外側(cè)綜合征，需要怎么做？

當(dāng)高度懷疑延髓外側(cè)綜合征時(shí)，需要進(jìn)一步完善頭顱MRI明確診斷。頭顱CT對(duì)于后顱窩成像的結(jié)構(gòu)敏感性差[9]。盡管頭顱MRI對(duì)于延髓外側(cè)綜合征具有敏感性，但是在疾病的早期通過磁共振檢查觀察不到異常。

如果臨床醫(yī)師沒有向影像科醫(yī)生提供這些臨床癥狀和體征，影像學(xué)的變化也可能會(huì)被忽略[10]。

一旦影像學(xué)證實(shí)了診斷，必須明確患者是否有高危因素和發(fā)病原因。一般來說，對(duì)于年輕的患者出現(xiàn)延髓外側(cè)綜合征，一定要考慮椎動(dòng)脈夾層。患者需要進(jìn)一步完善MRA或CTA。

本例中的年輕患者，左枕部疼痛和輕微的頸部疼痛可能與椎動(dòng)脈夾層有關(guān)。有研究報(bào)道了幾例青少年由于運(yùn)動(dòng)過程中過度頸部拉升損傷導(dǎo)致延髓外側(cè)梗死，以及頸部活動(dòng)后導(dǎo)致椎動(dòng)脈夾層[3，10]。

在老年人中，需要評(píng)估心血管風(fēng)險(xiǎn)。一個(gè)33例延髓外側(cè)綜合征患者的報(bào)道中，24例有高血壓，9例有高脂血癥，8例有糖尿病，8例有吸煙史，3例有心臟病[5]。有10%~15%的病人沒有明確病因[2，5]。

本例的患者最后完善了CTA，并沒有發(fā)現(xiàn)有椎動(dòng)脈夾層和大動(dòng)脈的動(dòng)脈粥樣硬化改變。心臟彩超提示左室向心性肥厚，心電圖未見心律失常。空腹血糖和血脂檢查、糖化血紅蛋白未見異常。患者卒中的原因考慮與高血壓病導(dǎo)致小血管病變有關(guān)。

▎ 延髓外側(cè)綜合征該怎么治療？

延髓外側(cè)綜合征的治療取決于診斷時(shí)已經(jīng)發(fā)病的時(shí)間以及卒中的機(jī)制。在發(fā)病3~4.5小時(shí)內(nèi)，對(duì)于沒有解剖變異以及沒有溶栓禁忌癥的患者，可以采取溶栓治療[11]。

在溶栓治療的時(shí)間窗外，對(duì)于已經(jīng)確定的危險(xiǎn)因素，除了積極對(duì)于心血管危險(xiǎn)因素二級(jí)預(yù)防，同時(shí)應(yīng)采取抗血小板治療。對(duì)于有心源性卒中因素的患者，降低風(fēng)險(xiǎn)還應(yīng)包括抗凝治療究[11]。

對(duì)于有顱外椎動(dòng)脈夾層為基礎(chǔ)病因的患者，溶栓是安全的。但是對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)脈夾層，溶栓的風(fēng)險(xiǎn)尚不能確定[12]。對(duì)于椎動(dòng)脈夾層的患者，抗凝治療或者抗血小板治療的時(shí)間一般是3~6個(gè)月。

在有蛛網(wǎng)膜下腔出血、有癥狀的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張或者藥物治療失敗的情況下，以血管內(nèi)治療或者動(dòng)脈修補(bǔ)的方式進(jìn)行外科治療是有必要的[12]。

本例中的患者診斷晚，不能從溶栓中獲益。患者的血壓高，平均超過140mmHg，在開始的幾天靜脈使用拉貝洛爾，隨后調(diào)整為口服降壓藥。

在治療過程中，他的血壓出現(xiàn)過劇烈的波動(dòng)，這可能是由于延髓外側(cè)交感神經(jīng)通路受影響所致。在血壓控制后，予以加用了口服抗血小板藥物。

▎ 延髓外側(cè)綜合征預(yù)后如何？

大多數(shù)延髓外側(cè)綜合征的患者，預(yù)后是好的。病例報(bào)道和大的病例研究顯示大多數(shù)病人恢復(fù)良好，隨訪3~6個(gè)月僅有部分人有后遺癥[2，5]。有報(bào)道130例病人中，只有一個(gè)人在發(fā)病的急性期死亡[2]。

本例患者初期有共濟(jì)失調(diào)，在沒有支撐的情況下無法坐。但在癥狀出現(xiàn)的7天后（出院前），患者可以重新獨(dú)立坐。但是他仍然不能獨(dú)自站立，并且在獨(dú)自站立的時(shí)候容易向左側(cè)（與病變同側(cè)）傾倒。

在2周后隨訪，發(fā)現(xiàn)他可以獨(dú)自行走，但是行走時(shí)寬基步態(tài)，并仍有平衡障礙。此時(shí)，患者恢復(fù)了左側(cè)面部和右側(cè)肢體的感覺。

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首發(fā)｜醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

作者｜八孔的笛子

責(zé)任編輯｜章麗

原標(biāo)題：《突發(fā)眩暈，千萬別漏了這個(gè)病因》

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