罕見病例：腎上腺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤

2020-04-20 07:55

來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客

鼎湖影像

來源：劉愛波,孫喜春,趙漢田.腎上腺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤一例[J].中華放射學(xué)雜志, 2007, 41(1):103.

患者男,66歲。左腰部間歇性疼痛、發(fā)熱1個月，伴頭暈乏力、食欲不振，無惡心、嘔吐。血常規(guī)檢查:紅細(xì)胞 2.7 x 10I2/L,血紅蛋白74.4 g/L0骨髓穿刺檢查未見異常。

影像表現(xiàn)：腹部B超示，左腎上腺區(qū)探及一實性占位病變，形態(tài)不規(guī)則、邊界清晰，約6.8 cm x5. 7 cm,內(nèi)呈均勻低回聲。CT平掃顯示，左腎上腺區(qū)可見一 7.5cmx5.8cm的軟組織腫塊,邊界清,密度均勻;增強(qiáng)后腫塊呈中等不均勻強(qiáng) 化（圖1）,腫塊與左腎上極分界不清（圖2），左腎增強(qiáng)后正常皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)存在，腎實質(zhì)強(qiáng)化程度與右腎相同。根據(jù)CT 結(jié)果診斷為右腎上腺占位性病變。

手術(shù)所見：術(shù)中在左側(cè)腎上腺區(qū)探及一8 cmx7cmx7 cm的腫物，實性、邊界清、周圍呈炎性表現(xiàn),腫塊下極與左腎上極粘連，周圍未見腫大淋巴結(jié)。鈍性分開粘連，切除腫塊。病理檢査:腫塊包膜完整，切面呈灰白、灰黃色,質(zhì)地細(xì) 膩、脆，似魚肉樣。鏡下觀察:瘤細(xì)胞排列密集，中等大小，胞核形態(tài)不規(guī)則，形似小核裂細(xì)胞,可見核溝及病理性分裂象，腫瘤細(xì)胞以中心細(xì)胞樣型細(xì)胞為主，未見淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu) （圖3）。免疫組織化學(xué)檢查：鏈親和素-生物素（labeled streptoavidin biotin, LSAB）法染色，B淋巴細(xì)胞標(biāo)記抗體：CD20（ + +）,CD79a（ + +）；T 淋巴細(xì)胞標(biāo)記抗體:CD45RO （+ ）,CD3（-）；神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）陰性。病理診斷:腎上腺黏膜相關(guān)淋巴組織型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤。

討論：腎上腺黏膜相關(guān)淋巴組織型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤極為罕見。目前認(rèn)為，黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤和單核樣B細(xì)胞淋巴瘤都來自于“生發(fā)中心后邊緣帶細(xì)胞”。其好發(fā)于全身淋巴組織豐富的部位，容易侵犯一個或多個淋巴結(jié)外器官，消化道是其最容易侵犯的部位，發(fā)生率占全身黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤50%以上「地。其病程長，進(jìn)展慢，治療效果及預(yù)后較好⑶。本病好發(fā)于中老年男性，臨床癥狀較輕，可為腰痛及腫塊,伴乏力或發(fā)熱,部分患者可出現(xiàn)原發(fā) 性腎上腺皮質(zhì)功能減退表現(xiàn)⑷。有關(guān)本病的影像表現(xiàn)報道甚少,多認(rèn)為其無論B超、CT、MRI均無明顯特征性征象。本例患者表現(xiàn)為左側(cè)腎上腺巨大軟組織腫塊,與腎臟上極分界不清，平掃密度均勻，增強(qiáng)后腫塊呈中等不均勻強(qiáng)化，左腎未見受侵征象，符合良性病變的影像特點。但術(shù)前無法明確判斷其良惡性。僅根據(jù)影像表現(xiàn)本病很難與腎上腺轉(zhuǎn)移瘤或其他原發(fā)的腎上腺惡性腫瘤相鑒別⑴，確診須靠病理檢查，特別是免疫組織化學(xué)檢査，可提高本病的檢出率。