原創 沈節艷 仁濟醫院 常笑健康

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肺動脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension，PAH)是當前臨床上較難治愈的一類慢性心血管疾病，全球約有1%的人口受到PAH的困擾，而65歲以上人群的發病率甚至高達5%～10%。但近十余年來隨著靶向藥物的應用患者的生活質量和生存率得到顯著改善。

早發現、早治療是肺動脈高壓管理的關鍵。

肺動脈高壓的定義

肺動脈高壓與高血壓是一回事嗎？

并不是一回事！全身的血液運動叫體循環。全身的血液在肺里運動交換的叫肺循環。心臟把血液打出去的有兩根動脈，往全身打的叫主動脈，往肺里打的就叫肺動脈。

高血壓是指在非同日時間3次測量，收縮壓和（或）舒張壓≥140/90mmHg。血壓測量間接反應的是體循環主動脈的血壓，經診室測量和系列診斷為高血壓的病人，若長時間未規范用藥，血壓波動度大，往往會伴有心腦腎等靶器官的功能損害。

肺動脈高血壓是指多種原因引起的肺內的肺動脈血壓增高的病癥，是指在靜息時肺動脈收縮壓>30mmHg和（或）肺動脈平均壓>25mmHg，或者運動時肺動脈平均壓> 30mmHg。

因為肺動脈壓的數值不是通過血壓測量能得到，而且肺動脈高壓的患者早期可以完全沒有癥狀。

兩者的診斷方法不同：

肺動脈血壓：診斷困難、易漏診。右心導管術是金標準。（中國肺高血壓診斷和治療指南2018.《中華心血管病雜志》2018;496:933-64.）

普通高血壓：簡單易行，血壓計袖帶測量上臂即可。（2018中國高血壓防治指南修訂版）

肺動脈高壓和高血壓哪個更嚴重？

肺動脈血壓：未經治療的肺動脈高壓患者5年存活率非常低，曾被稱為心血管的癌癥。

普通高血壓：高血壓患者如果能正確治療，病情就能被很好的控制，患者可以生活很久。

肺動脈高壓可以分為哪幾類

肺動脈高壓具體分為哪幾類？

1. 動脈性肺動脈高壓（以下簡稱PAH）

2. 左心疾病相關性PH

3. 肺部疾病/缺氧性PH

4. 肺動脈阻塞性疾病所致PH

5. 未知因素/多因素所致的PH

如何評估PAH的嚴重程度？

1. 臨床評估：WHO功能分級

2. 運動試驗：6分鐘步行距離

3. 生化標記物：NT-proBNP

4. 血流動力學指標：右房壓（RAP）、心指數（CI）、混合靜脈血氧飽和度（SvO2）

每一個檢查指標都可以分為三個風險等級：低風險、 中等風險、 高風險。

PAH如何影響肺部血管和心臟？

肺動脈血壓升高會導致肺部血管增厚并變狹窄，從而肺部血流減少，肺血管阻力升高。

右心室是肺循環的源動力，當肺動脈持續高壓時，右心室必須拚命干活才能保障肺循環通暢，但通常是事倍功半，久而久之的疲勞會出現右心室肥厚、擴張，繼而出現右心功能衰竭，導致右心功能不全的各種表現。

肺動脈高壓的癥狀和發病原因

常見的癥狀有哪些？

1. 警惕早期自覺癥狀：肺動脈高壓是多種疾病發展到一定程度的表現，當出現勞力性呼吸困難、乏力及眩暈等，可能就是肺動脈高壓患者的最早表現。

2. 發生眩暈甚至暈厥時，則往往標志患者心輸出量已經明顯下降：腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈或心律失常引起；

3. 咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細血管破裂而咯血；

4. 聲音嘶啞：肺動脈擴張壓迫喉返神經所致；

5. 其它：如果肺動脈高血壓是由慢性支氣管炎或肺氣腫所引起的，患者的皮膚會呈現藍暈。

哪些因素和PAH相關？

疾病因素：先天性心臟病、左心疾病、結締組織病、睡眠呼吸障礙、慢性肺病、HIV感染等；

遺傳因素：家族肺動脈高壓史、基因突變，兒童應注意遺傳代謝性疾病；

藥物因素：減肥藥物；

環境等其他因素：吸煙、女性習慣流產史、印刷廠或加油站的油類物質等。

哪些藥物和PAH相關？

阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司 、達沙替尼

哪些人是PAH的高風險人群？

1. 先天性心臟病患者

2. 結締組織病患者（尤其是系統性硬化癥患者）

3. 門脈高壓患者

4. 靜脈血栓栓塞癥患者

5. HIV感染者

6. 特發性及遺傳性肺動脈高壓患者親屬

7. 肺動脈高壓相關基因突變攜帶者

肺動脈高壓是一種無法治愈且死亡率較高的疾病，右心導管術是其診斷的“金標準”。

患者早期通常表現為活動后氣促，但是隨著疾病的加重，會逐漸出現乏力、暈厥、咯血、嘔吐等癥狀。

而且先天性心臟病、結締組織病變是我國PAH最主要的病因，這類患者需定期篩查。

盡管如此，也有許多治療方式可以改變患者的命運，提高他們的生命質量。

如在日常生活護理的基礎上接受靶向藥物治療，不僅能緩解癥狀，還能延長生存時間。

作者介紹

沈節艷

主任醫師，博士生導師

上海交通大學醫學院仁濟醫院

心內科行政副主任

仁濟醫院南院心內科執行主任

簡介：

上海醫學會心血管病分會委員，兼肺循環學組組長；

東方心臟病大會（OCC）肺循環論壇壇主；

中華醫學會心血管病分會肺血管組前副組長；

全國心血管疾病介入診療技術培訓導師；

中國醫師協會心臟重癥專家委員會委員；

“中國冠脈復雜病變PCI先鋒訓練營”培訓導師；

中國醫師協會上海心血管專科醫師規范化培訓專家；

上海肺栓塞和深靜脈血栓防治聯盟常委；

美國國家肺高壓協會臨床研究專員；

《Canadian Respiratory Journal》編委。

原標題：《不罕見的罕見病——肺動脈高壓（上篇）》

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