原創 一條錦鯉 醫學界神經病學頻道

別糾結于診斷，治療性診斷一樣重要！

今天要和大家分享的是一個不典型的可逆性后部腦病綜合征（PRES）的病例，患者因頭部MRI T2序列腦干高信號延伸至脊髓而被懷疑患上腫瘤且險些活檢。他的表現有多不典型？除了和腫瘤鑒別之外還有哪些鑒別診斷？讓我們一起走進今天的學習！

先來了解一下患者病史

患者，男，46歲；因“頭痛伴右眼視物模糊1月”入院。

既往史方面：患者一年前曾患單核細胞增多癥，具體不詳。目前有胃食管反流、尿頻以及時有發作的腎絞痛。

手術史方面：患者曾行闌尾切除術。另外，患者有心血管疾病（高血壓、缺血性心臟病以及缺血性腦病）的家族史，但自己從未做相關檢查。同時否認煙酒史以及冶游史。

入院后有陽性參考的體格和專科檢查結果如下：BP 200/140mmHg，神經學檢查有輕微步態不穩，無其他小腦受累體征以及局灶性神經功能缺陷。

陷入僵局？實驗室和影像學檢查來了

隨后，患者立刻進行了頭顱MRI、MRA、眼科相關檢查以及實驗室檢查。

MRI方面，除了下圖的陽性發現，患者DWI序列表現為血管源性水腫，腦脊髓交界處尚有腦實質內出血。MRA無陽性表現，血管病變排除。

圖1：住院期間患者MRI影像（ A.延髓、B.橋腦、C.左島葉高信號；D.MRI光譜正常；E.T2加權序列中延髓至C5-6高信號; F.增強MRI可見T1加權序列可見后脊髓軟腦膜增強）

眼底檢查示患者存在高血壓性視網膜病變（3級），右眼視野有中央缺損和鼻盲點，左眼正常；視覺誘發電位示雙眼P100波潛伏期延長。

實驗室檢查方面，患者有紅細胞增多，HCV抗體陽性，HCV- RNA 830,000 UI/ml。其余包括血糖、電解質、肝腎功能、甲狀腺功能、尿常規及凝血功能未見異常。

形似腫瘤，活檢你就錯了！

由于患者影像學表現中可觀察到T2加權序列中延髓至C5-6高信號（圖1E），醫生認為應與腫瘤（膠質瘤和淋巴瘤）、血管炎、感染、脫髓鞘綜合征、中毒性白質腦病和視神經脊髓炎譜系障礙(NMOSD)作鑒別診斷。

神經外科醫生會診后認為：假設患者存在低度神經膠質瘤，但由于病變較為局限，并不建議在此時活檢。況且，圖1D MRI光譜正常的影像學表現并不支持神經膠質瘤的診斷。

同理，由于患者血常規無感染證據、電解質正常且無毒物接觸史，感染和脫髓鞘綜合征、中毒性白質腦病也相繼被排除。盡管患者存在HCV感染，可能為血管炎的潛在原因，但實驗室檢查并未發現ANCA且MRA并未發現血管炎特征性管壁增厚或血管壁增強表現。

由于患者存在視野缺損且腦干縱向延伸的橫貫性脊髓炎累及腦干頭端，需要考慮NMOSD可能。但在T2加權序列中，患者視神經并無高信號表現，無法達到NMOSD診斷標準。

診斷陷入僵局，治療先行一步

盡管初入院時患者頭顱MRI的異常無法確定診斷，但由于患者入院時有高血壓急癥，醫生予以雷米普利10mg qd處理。處理后患者血壓未見好轉，遂疊加使用多沙唑嗪4mg qd和硝苯地平30mg qd控制血壓。

入院后8天患者血壓得到穩定控制，患者頭痛和視物模糊癥狀消失；隨訪3周后，患者神經系統檢查恢復正常，復查MRI示T2序列高信號病變消失且水腫消退，僅殘存腦橋中心改變；增強MRI未發現異常，但腦橋延髓出血再次出現。

圖2：血壓正常后MRI圖像，基本恢復正常

到這里，患者診斷基本明確了——高血壓急癥，高血壓腦病，非典型PRES伴腦實質出血。

隨后，在2年的隨訪中，患者堅持雷米普利10mg qd治療，血壓控制可且未再出現不適主訴。

神經內科小課堂——PRES面面觀

PRES也稱可逆性后部腦白質變性（RPLS），是一種臨床影像綜合征。典型PRES的MRI表現為廣泛的白質改變，常累積后腦區域。PRES本質上是一種伴急性神經系統癥狀，如癲癇發作，腦病，頭痛，視覺障礙等的可逆性血管源性水腫。常見原因為高血壓、腎衰竭、使用細胞毒性藥物、自身免疫性疾病、子癇前期或子癇。

但非典型PRES可累及腦干和頸椎，影像學表現類似腫瘤。此時，要診斷PRES就必須在控制病因后重復進行頭顱MRI檢查，當T2高信號出現改善則可診斷。

本例患者PRES的病因為控制不佳的高血壓，但影像學表現不典型。當患者血壓控制后癥狀出現緩解，最終痊愈。

這一病例也提醒我們，由于PRES是一種臨床影像綜合征，在診斷時要十分重視影像學結果和動態評估，對于不典型PRES應增加脊髓MRI檢查。

對于以高血壓為病因的PRES，要注意血壓監測并分步驟地穩定降壓以降低并發癥發生風險：在起始治療的1-2小時，應使平均動脈血壓迅速下降但不超過 25%，以避免降壓過快所致的組織灌注不足，詳細可參考急診高血壓處理相關指南并依照執行。另外，在藥物選擇時需要注意：應避免使用硝酸甘油，因為它可能使血管源性水腫惡化。

參考文獻：

1.Di Stefano V, Rispoli MG, Onofrj M, et al. Tumour-like presentation of atypical posterior reversible encephalopathy syndrome with prominent brainstem involvementBMJ Case Reports CP 2020;13:e231687.

2.中國醫師協會急診醫師分會，中國高血壓聯盟，北京高血壓防治協會《中國急診高血壓診療專家共識（2017 修訂版）》[J]中國急救醫學，2018

本文首發：醫學界神經病學頻道

本文作者：一條錦鯉

責任編輯：章麗

原標題：《腦干出現一個巨大病灶，差一點腦活檢，幸好發現這個關鍵信息》

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