原創 清風無影 醫學界神經病學頻道

一定要細心留意患者的主訴。

腦梗死是最常見的腦血管疾病，患者多有高血壓、2型糖尿病、高脂血癥、吸煙、酗酒、肥胖等危險因素，但若患者無上述常見的危險因素，且反復出現腦梗死，我們應該如何考慮？

閑話少說，我們先來看看病例

患者，女，61歲，因“言語含糊、口角歪斜8小時”于2017年7月11日入院。

既往有腦梗死1月，遺留左側肢體無力，現口服阿司匹林腸溶片（100mg qd）、硫酸氫氯吡格雷片（75mg qd）、阿托伐他汀鈣片（20mg qn）治療；否認高血壓、糖尿病、高脂血癥等病史。否認吸煙、酗酒史。

查體：T 36.7℃，P 82次/分，R 20次/分，BP 135/70mmHg。神志清晰，構音含糊，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，左側鼻唇溝較淺，伸舌偏左，頸軟，四肢肌張力正常，左上肢肌力3級，左下肢肌力4級，右側肢體肌力5級，雙側軀體感覺正常，雙側腱反射正常，雙側巴氏征陰性，雙側克氏征陰性。心律齊，各瓣膜區未聞及雜音；雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；腹平軟，未及壓痛、反跳痛。

輔助檢查（2017.6.8）：顱腦MRI+MRA示：右側額頂枕葉及基底節多發散在亞急性梗塞，腦白質疏松，腦萎縮；顱腦MRA：腦動脈硬化，左側大腦中動脈未見明顯顯示，右側大腦中動脈側裂段及雙側大腦前動脈重度狹窄（見下圖）。

入院后完善相關檢查：尿、大便常規、空腹血糖、腎功能、電解質、心肌酶譜、血脂、糖化血紅蛋白、凝血功能、甲功三項正常。血常規：紅細胞數目 3.4 ×1012/L，血紅蛋白 104 g/L。肝功能：總蛋白 61.30 g/L，白蛋白 32.50 g/L。鐵蛋白 426.30 ng/ml。

心臟彩超示：三尖瓣輕度反流。頸動脈彩超示：雙側頸動脈多發斑塊形成，右側鎖骨下動脈起始段斑塊形成。

顱腦MRI+MRA（見下圖）：

右側額、頂、顳葉尾狀核頭部見散在多發亞急性梗塞；

右側基底節陳舊腔梗灶；

腦白質疏松；

顱腦MRA：腦動脈硬化，左側大腦中動脈未見明顯顯示，雙側大腦前及右側大腦中動脈側裂段局部重度狹窄。

初步診斷

腦梗死 TOAST分型：大動脈粥樣硬化型。

病例引起的問題

患者已經給予雙抗及他汀二級預防，為何患者才1個月就再次復發腦梗死？患者無高血壓、2型糖尿病、高脂血癥、吸煙酗酒、肥胖等危險因素，為何顱內血管病變這么嚴重？

解決問題

在偶然一次查房時，患者訴有口干，即使多飲水也無法明顯緩解，追問病史，患者有口干、眼干癥狀已2年，且癥狀逐漸加重。

由于患者有口干、眼干癥狀，需明確有無干燥綜合征，我們完善了相關檢查：

風濕三項：C-反應蛋白 97.50 mg/L；血沉 82mm/h；

ENA多肽：抗SSA抗體 強陽性(+++)，抗Ro-52抗體 強陽性（+++）；

抗核抗體篩查：抗核抗體(核顆粒型) 陽性（+）1:100，抗雙鏈DNA 陰性（-） ；

唇腺活檢：（下唇）符合干燥綜合征（見下圖）。

更換診斷

腦梗死 TOAST分型：其他明確原因型；原發性干燥綜合征。

治療

患者給予阿司匹林腸溶片、阿托伐他汀鈣片、甲潑尼龍片、環磷酰胺治療，隨訪2年，未再發腦梗死。

原發性干燥綜合征（primary Sjogren's syndrome，pSS）是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫性疾病，多起病隱匿，典型癥狀是口干、眼干，腺體外的癥狀與受累器官有關，可累及皮膚、骨骼肌肉、腎、肺、消化系統、血液系統和神經系統。

pSS中樞神經系統受累的發生率為0%-68%，需要引起神經科醫生注意。

其發病機制主要是血管炎，多累及小血管，以皮層下白質和腦室周圍的血管最為常見，也可累及顱內的大中血管。

pSS中樞神經系統受累的臨床表現多樣，病變可累及腦、脊髓。腦部病變可分為彌漫性和局灶性病變，彌漫性病變主要表現為亞急性或急性腦病、無菌性腦膜腦炎、心理和認知障礙等；局灶性病變常見的為腦梗死型，以皮質下及腦室周圍白質為主，表現為局部感覺和運動異常、癲癇發作和視覺減退等。

pSS伴中樞神經系統損害常見的顱腦MRI表現為皮層下及腦室周圍白質多發小病灶（<1cm），小腦、胼胝體及基底節也可累及，T1低信號，T2高信號，FLAIR高信號，增強掃描一般無明顯強化。需注意與多發性硬化鑒別。

目前pSS的治療目的主要是緩解癥狀，阻止疾病發展和延長生存期，尚無法根治的方法，合并系統損害者應根據受損器官及嚴重程度進行相應治療。對于有重要臟器受累的患者，應使用糖皮質激素治療；對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。

若出現由pSS導致的中樞神經系統病變，應該采用大劑量糖皮質激素靜脈沖擊治療，同時合用環磷酰胺。至于pSS引起的腦梗死，有病例報道合并使用抗血小板聚集及他汀類藥物，但也有未合并使用的案例。

參考文獻：

1.宋璞, 張青山, 孫慧勤. 干燥綜合征伴發急性腦梗死二例[J]. 中華神經科雜志, 2016, 49(10):796-797.

2.楊丹, 喬琳, 趙麗丹. 原發干燥綜合征伴發腦梗塞1例報告附文獻復習[J]. 北京大學學報（醫學版）, 2016(6).

3.馬婧, 唐菱, 王秀鋒, et al. 原發性干燥綜合征并發腦梗死1例報道及相關文獻回顧[J]. 卒中與神經疾病, 2015(2).

4.中華醫學會風濕病學分會. 干燥綜合征診斷及治療指南[J]. 中華風濕病學雜志, 2010, 14(11):766-768.

來源｜醫學界神經病學頻道

作者｜清風無影

責任編輯｜章麗

原標題：《患者反復腦梗死，原因你絕對猜不到》

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