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被系統性紅斑狼瘡偷襲的老年人

2020-01-14 07:31
來源:澎湃新聞·澎湃號·湃客
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原創:韓蕊

老太名叫芳英,生于1927年,是一名標準的“90后”,當我在病房第一次看到她時,半靠在床上,面色蒼白、呼吸急促、嘴唇微紺。之前反復因為“胸悶氣促”在外院治療,“我媽老是生肺炎、胸腔里面有水,醫生還說我媽心衰,腎也不好”,患者女兒跟我描述病情“韓醫生,我媽這次又胸悶了,腳又腫的邦邦硬,肯定是胸水多了,你也給我媽抽抽水,調節一下心功能我們就回去了。”久病成醫真沒錯啊,這位女兒已經相當熟門熟路了。簡單的問診和體檢之后,我總覺得病史疑點重重,患者和女兒對于疾病的具體發病時間的原因都不清楚,整個病史就是一筆糊涂賬。既然如此,就讓客觀數據來解答我心中的疑問吧,按照入院常規,我處方了抽血化驗、檢查和相關治療藥物。

第二天,檢查回報越多,我心里的疑問也越大,比如,患者怎么貧血這么嚴重(血色素僅有6克,而正常至少要11克)?比如患者不光有胸水,心包腔也有少量積液;比如,患者大量蛋白尿、腎功能減退的原因是什么?比如,患者白細胞偏高,但血沉卻是正常值上限的6倍,根本無法單純用感染來解釋。還有不能解釋的重度肺動脈高壓,這么多系統的累及,難道是?我立刻返回床旁再一次做了更詳細的體格檢查和病史詢問,但沒有什么進一步的發現。那么,只能再次用化驗來解答我的疑問了。

當風濕指標報告出來后,我如釋重負,患者抗核抗體、抗dsDNA抗體全部強陽性,C-ANCA,PR3-ANCA陽性,加上貧血、胸腔、心包腔積液、大量蛋白尿,“系統性紅斑狼瘡”的診斷確定無疑!且繼發了血管炎,引起間質性肺病。而這種自身免疫疾病,與心衰、肺炎引起的胸水,治療方案完全不同!與風濕科醫生會診討論治療,我們為患者制定了激素+免疫抑制劑的方案。

故事說到這,容我先介紹一下,系統性紅斑狼瘡這個病。

顧名思義,系統性,而非單一性,是說這個毛病累及了多個系統,比如腎臟、血液、腦、皮膚、關節;紅斑狼瘡,是說這個毛病典型的表現是面部出現紅斑,且這個斑像被狼咬過愈合以后形成的紅色瘢痕。

這個可怕的疾病有何特點呢?

一、育齡期女性多見。

狼瘡最喜歡妙齡女子了,男女比約為1:10,大量流行病學調查顯示,雌激素水平與狼瘡發生密切相關。

二、癥狀累及多系統。

系統性紅斑狼瘡是一種全身性的自身免疫疾病,病變多,累及廣,涉及皮膚、關節、腦、肺、腎、血液多個組織臟器。很多系統的累及相當隱晦,患者自己根本沒有感覺,需要在醫生系統的檢查過程中才能發現。可以說,狼瘡是一個隱藏的很深的敵人,最擅長偷襲。

三、癥狀多樣易誤診。

系統性紅斑狼瘡表現太多種多樣了,最開始癥狀輕微、很容易被患者自己忽視掉;多系統的累及不是同時表現出來,診斷過程很漫長,極易被誤診。比如它典型的表現為面部蝴蝶狀的紅斑,很多患者卻以為是凍瘡或者皮疹、過敏而不去就醫;比如,它可能首先表現為貧血、蛋白尿、甚至習慣性流產,患者分別奔波于血液科、腎內科、產科,走了很多彎路,最后才診斷為系統性紅斑狼瘡。

四、慢病還需堅持治。

與狼瘡的斗爭是個長期漫長的過程,且治療狼瘡的激素和免疫抑制劑都有相當多的副反應,比如發胖、顏值下降(妙齡女性最關心了),比如繼發糖尿病、骨質疏松、肝功能減退、易感染,無論出現何種意外,都必須聽從醫生的意見,權衡利弊,堅持治療。經過醫生系統、長期的治療之后,很多狼瘡患者病情都得到很好地控制,生活、事業、甚至懷孕生子都與常人無異。

再來看看我們“90后”狼瘡老太,診斷上也走了一些彎路,對于一個90歲的高齡老人來說,沒有典型的面部紅斑,沒有關節痛、雷諾現象等風濕性疾病的典型特征,任誰都不會忘系統性紅斑狼瘡上想,畢竟,對于90歲而言,肺炎誘發心衰、心衰肺炎引起胸水,心衰導致腎衰,營養不良、慢性疾病導致貧血都是一些再正常不過的現象,再加上病程太長,病人和家屬都搞不清楚前因后果,這就需要我們臨床醫生足夠敏感,足夠耐心,抽絲剝繭,不放過任何一個疑點和細節,善于推翻既有的診斷,才能讓真正的元兇畢現!

智斗“90后”狼瘡的過程雖然曲折,但結局非常理想,僅僅一個月的時間,復查肺部CT,慢性間質性的病變幾乎完全消失,胸水明顯吸收;血色素從6克升到10克;肺動脈壓力從75mmhg’(重度肺動脈高壓)減少到35mmhg;血沉從120mm/h下降到10mm/h;陽性的ANCA轉陰。激素的效果是肯定的,但也付出了代價,糖尿病的副作用出來了,好在我們提早溝通,家屬理解,現在胰島素治療下,血糖基本平穩。患者臉上的笑容就是我們最大的安慰。

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