原創： drchaogu 婦科顧超醫生

門診連連遇到高雄激素血癥的患者，有的來咨詢能不能備孕，有的來咨詢還要做什么檢查？有的不理解已經在外面醫院做了一大堆檢查，顧醫生為什么還要讓她去拍增強核磁共振？有時還要查染色體？

以下請搬小凳子來，開講啦。

一 什么叫高雄激素血癥？

婦女血中雄激素水平過高、活性增強稱高雄激素血癥，是常見的婦科內分泌紊亂疾病， 其病因及治療較復雜，臨床可出現一系列生殖系統發育及功能異常的癥侯群。

二 最常見的高雄激素血癥是啥原因？

婦產科常見的高雄激素血癥主要來自卵巢和腎上腺病變，其他較少見的病因為:靶器官局部雄激素異常、使用外源性雄激素或其有雄激素作用的藥物、高催乳素血癥等。

出現病變的概率

卵巢因素：

多囊卵巢綜合征>卵泡膜細胞增生癥>分泌雄激素的卵巢腫瘤

腎上腺因素：

先天性腎上腺皮質增生（CAH）>皮質醇增多癥(庫欣綜合征)>其他因素（特發性多毛癥、高泌乳素血癥、絕經后、應激）

多囊卵巢綜合征是女性高雄激素最主要的原因，發生率為育齡婦女的5%~10%。幾乎所有多囊卵巢綜合征的患者雄激素均升高，或性激素結合球蛋白(SHBG) 減少，游離雄激素增多，導致雄激素的生物活性增強。醫生經常會給多囊的患者開口服避孕藥來降雄。

21-羥化酶及 11β-羥化酶缺陷癥是先天性腎上腺皮質增生中常見的致雄激素增多的類 型，因酶的缺乏致中間產物 17-羥孕酮等生成過多、膽固醇代謝向雄激素合成方向增加，睪酮升高;同時因 皮質醇及醛固酮合成減少出現電解質紊亂。

庫欣綜合征是由于多種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過多糖皮質激素所產生的臨床癥候群，也稱為內源性庫欣綜合征。高發年齡在20～40歲，男女發病率之比約為1：3。按其病因可分為促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏松等。此外，長期應用大劑量糖皮質激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現，稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。

以下為庫欣綜合征的滿月臉表現。

三 高雄激素血癥都會長得像男人嗎？

不一定哦。

只有當睪酮水平≥6.94nmol/L時，會出現男性化 表現，如聲調低沉、喉結突出、男性型陰毛分布、陰蒂肥大，乳腺萎縮、顳部禿頂等。

四 怎么鑒別診斷呢？

首先，問病史。

較早伴發月經異常者，病因可能在卵巢；有庫欣綜合征表現而出現垂體一卵巢功能暫時被抑制，LH、T生成減少，高雄激素血癥導致月經失調較晚者，病因可能在腎上腺；短時間內出現明顯的一系列癥狀，如多毛及男性化者，應考慮產生雄激素的腎上腺或卵巢腫瘤；先天性腎上腺皮質增生患者自幼即出現外生殖器發育異常，并可有糖鹽代謝混亂；多毛而排卵功能正常者，多為特發性多毛癥。

其次，做內分泌檢查，醫生常讓你在月經第3-5天去查的血，這個血一般不需要空腹哦。

如LH/FSH ≥2，T輕度升高常見于多囊卵巢綜合征；若T>6.94nmol/L，而LH 正常應高度懷疑卵巢或腎上腺男性化腫瘤，以及先天性腎上腺皮質增生或卵泡膜細胞增生癥；T明顯升高伴DHEA—S>18.2 umol/L時可能是腎上腺腫瘤；T升高伴17-羥孕酮基礎值上升或經ACTH刺激后顯著升高，則可診斷先天性腎上腺皮質增生；如血清其他雄激素都正常，僅DHT升高, 為特發性多毛癥；T和皮質醇均升高，提示腎上腺皮質功能亢進。需行抑制試驗加以鑒別。

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地塞米松(DXM)抑制試驗:小劑量地塞米松抑制后，雄激素水平下降50%以上表明過多雄激素來于腎上腺，否則可能源于卵巢。如皮質醇不被抑制或抑制不足，可能是庫欣綜合征;連續7天地塞米松抑制后，DHEA-S不被抑制，應考慮腎上腺腫榴，如完今被抑制.而17-羥孕酮恢復正常，則提示為先天性腎上腺皮質增生。

口服避孕藥(OC)或GnRH-a抑制試驗: 若雄激素不受抑制，說明來源于腎上腺或卵巢腫瘤。

五 怎么治療？

先天性腎上腺皮質增生患者使用腎上腺糖皮質激素;

常用地塞米松每日0.5~0.75rag或強的松每日5~7.5mg。

卵巢、腎上腺或垂體腫瘤行手術或放射治療。

控制體重肥胖可加重高雄激素血癥及高胰島素血癥，故應采取飲食控制、體育鍛煉，在醫生指導下使用減肥藥物，以打斷惡性循環。

口服避孕藥可抑制垂體分泌LH及FSH，使卵巢雄激素生成減少，SHBG水平增高。

避孕藥及糖皮質激素聯合應用能降低血清各種高雄激素血癥患者。

六 醫生為啥讓我做盆腔核磁共振（MRI）？

不僅要做，而且要做增強MRI。分泌雄激素的卵巢腫瘤占所有卵巢腫瘤不到 5%，且 體積都較小，不易被發現。

綜上所述，女性高雄激素血癥需主要區分腎上腺來源和(或)卵巢來源，中劑量地塞米松抑制試驗對于鑒別先天性腎上腺皮質增生有重要意義，必要時就是要做基因檢測來明確診斷的哦。

你，明白了沒有？

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