隨著年齡的增長，瘤體也越長越大，手術(shù)前測量，瘤體已達(dá)10公斤，皮損最長徑達(dá)60厘米。又重又大的瘤體拖著左側(cè)面頰下垂，瘤體跨過脖子一直下垂至第二根肋骨以下。看起來，就像一條“大魚”掛在臉上拖到胸口。這樣一個(gè)巨瘤，許女士想轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)頭、張張嘴都很費(fèi)力，更別提出門見人了——她的女兒今年7歲了，但許女士從沒去過孩子的學(xué)校，她說：“不敢去，怕別人看見了笑話。”

這是一種名叫“I型神經(jīng)纖維瘤病”的罕見病，由NF1基因突變導(dǎo)致的皮膚軟組織腫瘤性疾病，患病率約為1/3000。在其多樣的臨床表現(xiàn)當(dāng)中，神經(jīng)纖維瘤是最讓患者感到困擾的癥狀，它是一種起源于神經(jīng)組織的良性腫瘤，雖為良性，但可造成非常嚴(yán)重的肢體畸形與容貌毀損，嚴(yán)重影響患者的日常生活。

李青峰團(tuán)隊(duì)手術(shù)中。上海第九人民醫(yī)院供圖

李青峰表示，針對該病，目前尚無任何有效藥物，減瘤手術(shù)往往是患者的唯一選擇，但即使將瘤體切除，依然存在很高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，因此有人把這一疾病形象地稱為“不死人的癌癥”“切不掉的腫瘤”。

三十多年來，許女士和家人輾轉(zhuǎn)了十幾家醫(yī)院，但見過的醫(yī)生都表示他們無能為力。然而，就在許女士心灰意冷，打算放棄治療的時(shí)候，一位外地專家告訴她，“你要是實(shí)在想切掉它，那就去上海九院，找李青峰教授看看”。

考慮再三，她聽從了自己內(nèi)心的聲音：不想永遠(yuǎn)帶著這個(gè)累贅，也希望有一天能夠擺脫旁人的白眼，過一種普通人的生活。

2018年3月，許女士一家動身來到上海第九人民醫(yī)院，走進(jìn)了整復(fù)外科李青峰的診室。

初見許女士，李青峰感到很心痛，執(zhí)刀多年的他，雖然已經(jīng)見過很多例類似患者了，但他還是難以想象，“這樣一位患者，在日常生活中，要承受多大的痛苦，面對多少困難？”因此他便下定決心，為她做好這個(gè)手術(shù)。

他表示，這個(gè)手術(shù)難度很大，許女士的腫瘤不單單是巨大，其結(jié)構(gòu)也十分復(fù)雜，血供和神經(jīng)復(fù)雜。瘤體肉質(zhì)呈魚肉狀，稍微觸碰極易出血，加之許女士先天的腦積水和腦室畸形，手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)極大。

李青峰多次召開多次專家會議，制定了長達(dá)一年的多階段治療計(jì)劃，以求達(dá)到最好的手術(shù)效果。直到兩周前，手術(shù)的具體日期安排好了，許女士高興之余又有些擔(dān)憂。患者之間流傳著一種說法：“看一臺手術(shù)大不大，就看術(shù)前備血有多少。”而她這臺手術(shù)的備血已經(jīng)達(dá)到了5000毫升——這等于把她全身的血液都換一遍了。

2019年9月10日清晨，在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院的手術(shù)室，一場驚心動魄的手術(shù)開始，執(zhí)行手術(shù)的是除了整復(fù)外科李青峰外，還有顧斌、昝濤以及多名醫(yī)護(hù)人員組成的“強(qiáng)大陣容”。手術(shù)臺上，綠色的手術(shù)洞巾暴露出一個(gè)巨大的腫瘤，以及許女士僅存的一點(diǎn)右臉。

9月10日下午6點(diǎn)，歷經(jīng)10個(gè)小時(shí)手術(shù)，護(hù)士撥通了病房的電話：“手術(shù)成功，待病人蘇醒后送回病房。”全場醫(yī)生都為許女士這場成功的手術(shù)感到欣喜。

李青峰透露，近年來，為了攻克神經(jīng)纖維瘤病這一整復(fù)外科的重點(diǎn)和難點(diǎn)疾病，他的團(tuán)隊(duì)將越來越多的關(guān)注投入其中，不僅開設(shè)了神經(jīng)纖維瘤病專病門診，還動用了大量資金和人才開展了針對神經(jīng)纖維瘤的基礎(chǔ)科研活動，更與跨國醫(yī)療企業(yè)建立戰(zhàn)略合作，申請并籌備中國首個(gè)針對叢狀神經(jīng)纖維瘤的特效藥——“司美替尼”的成人和兒童I期臨床試驗(yàn)。

他說道：“雖然要走的路還很長，但我們相信，在我們的共同努力下，神經(jīng)纖維瘤病這一頑疾必將被攻克。”