8歲的小航和19歲的小勇（均為化名）因?yàn)橐粓?chǎng)手術(shù)有了聯(lián)系，這種聯(lián)系不僅僅是兩個(gè)家庭通訊定期交流病情的聯(lián)系，還因?yàn)樗麄儽舜松眢w有著對(duì)方的一半肝臟而建立的聯(lián)系。

這個(gè)聯(lián)系建立者，就是北京友誼醫(yī)院肝移植中心主任朱志軍，而這例手術(shù)也成為世界首例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)，實(shí)現(xiàn)了不需要器官捐獻(xiàn)的器官移植。

4月26日，在器官移植完成4個(gè)月后，朱志軍和小勇的父母接受了澎湃新聞（www.kxwhcb.com）的采訪，一起回顧這場(chǎng)世界首例的特殊移植手術(shù)。

特殊的手術(shù)源于兩位罕見(jiàn)的患者

來(lái)自安徽淮南農(nóng)村家庭的小勇有一個(gè)雙胞胎弟弟，兩人幸福成長(zhǎng)到了8歲，弟弟與小勇先后發(fā)病，出現(xiàn)昏迷。

“昏迷在床上一躺就是20多天，醒來(lái)后腦子就糊涂了。“小勇母親告訴澎湃新聞，小勇9歲發(fā)病時(shí)已經(jīng)上了小學(xué)二年級(jí)了，昏迷之后所有的記憶都忘光了。更為可惜的是，因?yàn)闊o(wú)法確診，小勇的弟弟在五年前昏迷后再也沒(méi)有醒來(lái)。

小勇的病情也一直反復(fù)，直到他14歲后小勇父親帶他來(lái)到北京的一家三甲醫(yī)院就診才確診為患有OTCD（鳥(niǎo)氨酸氨甲酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏癥），但是一直只能采取保守治療，吃藥控制病情。

OTCD是一種遺傳代謝性肝病，也是一種罕見(jiàn)病。由于鳥(niǎo)氨酸氨甲酰基轉(zhuǎn)移酶的缺乏，導(dǎo)致體內(nèi)尿素合成中斷，引起血氨增高。

2018年底到北京友誼醫(yī)院就診時(shí),小勇的病情已經(jīng)發(fā)展為反復(fù)發(fā)作肝性腦病，即使嚴(yán)格限制蛋白飲食，也已經(jīng)出現(xiàn)了腦損傷、語(yǔ)言障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力高等嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害。

而小航的家庭也同樣面臨著另一種遺傳代謝性疾病的困擾，患有高蛋氨酸血癥的小航需要長(zhǎng)期服用特殊食物，血中蛋氨酸血最高達(dá)1300umol/L，頭MRI檢查提示腦白質(zhì)損傷，如果進(jìn)一步進(jìn)展可能出現(xiàn)智力減退及神經(jīng)系統(tǒng)損害。

如何才能延續(xù)生命，保全兩個(gè)家庭的幸福？朱志軍教授提出了一個(gè)大膽的設(shè)想。

朱志軍團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)既往研究、查閱資料和多次討論，認(rèn)為兩種代謝性疾病雖然均可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損傷，但是在不同通路，并且沒(méi)有交叉，兩人血型相同，體型接近，肝臟形態(tài)差別不大，理論上完全有可能通過(guò)互換兩人的部分肝臟進(jìn)行交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)來(lái)實(shí)現(xiàn)肝臟功能的完善。

丟棄肝臟成功挽救另一患者

作為交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)的發(fā)明人，朱志軍對(duì)澎湃新聞解釋?zhuān)@個(gè)術(shù)式的核心是輔助移植和多米諾肝移植的集成創(chuàng)新。

2013年，朱志軍實(shí)施了世界首例“雙多米諾交叉輔助式肝移植”，而后他又提出“不同的非硬化代謝缺陷肝臟疾病患者之間，或許可以通過(guò)互換半個(gè)肝臟，而治愈各自的代謝缺陷”，他把這種手術(shù)命名為“多米諾交叉輔助肝移植手術(shù)”。

這是全世界第一例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)。然而這個(gè)手術(shù)方案并不是朱志軍突發(fā)奇想，他已經(jīng)準(zhǔn)備了十年。

2009年，一對(duì)兄弟慕名找到朱志軍。哥哥要給弟弟捐肝進(jìn)行移植，但評(píng)估后發(fā)現(xiàn)哥哥的肝臟長(zhǎng)得比例不太合適，其左半肝只有26%。保證供者的安全是做親體器官捐獻(xiàn)的最高原則。對(duì)于捐肝者而言，捐獻(xiàn)后剩余的肝臟至少要占到30%-35%。如果哥哥捐右半肝，則殘余肝不夠自身使用；如果捐左半肝又不夠弟弟使用。因?yàn)闆](méi)有合適的肝源，家人幾乎就要放棄了。

怎么辦？想要救弟弟，卻又無(wú)能為力，朱志軍陷入了思考。在一次學(xué)術(shù)會(huì)議上，一位同行介紹利用親屬捐獻(xiàn)左半肝和尸體右半肝的雙供肝移植解決小肝問(wèn)題的方法，朱志軍受到了啟發(fā)，獲得了靈感：這個(gè)病人可不可以通過(guò)雙肝的方式來(lái)解決？

雙肝的肝從哪兒來(lái)呢？剛好當(dāng)時(shí)病房里有一個(gè)8歲的遺傳代謝病女孩馬上要進(jìn)行肝移植手術(shù)。她的肝本來(lái)是要切下來(lái)扔掉的。廢棄的肝臟除了草酸代謝異常以外，其他功能都正常。

可不可以用這個(gè)肝臟和哥哥捐的左半肝合在一起使用？這樣就能解決肝臟過(guò)小造成小肝綜合征的問(wèn)題。另一方面，哥哥健康的那部分肝臟又可以輔助解決小女孩肝臟的草酸代謝障礙，兩者合起來(lái)移植給弟弟就可以發(fā)揮完整的作用！

有了這么一個(gè)思路后，朱志軍就馬上開(kāi)始查文獻(xiàn)。當(dāng)時(shí)國(guó)外還沒(méi)有人這么做過(guò)，但朱志軍從理論上和技術(shù)上進(jìn)行了推導(dǎo)，認(rèn)為完全可行。經(jīng)過(guò)家屬知情同意和肝移植團(tuán)隊(duì)周密準(zhǔn)備，這臺(tái)手術(shù)取得了成功。目前，弟弟已經(jīng)健康生活了10年。

創(chuàng)新是為了解決患者最實(shí)際的困難

既然廢棄的肝臟可以變廢為寶，那把兩個(gè)不同肝臟代謝缺陷病患者的肝臟放到一起，就能完成一個(gè)肝臟完整的功能，互相彌補(bǔ)對(duì)方的不足。當(dāng)兩個(gè)不同的肝臟代謝缺陷病患者的血型和體型相匹配的時(shí)候，他們互相交換部分肝臟就可能互相克服對(duì)方的代謝缺陷治愈各自的疾病。

朱志軍的設(shè)想在遇到小航和小勇時(shí)成為了現(xiàn)實(shí)。兩個(gè)家庭都有各自的難處，小勇和小航都可以等待一個(gè)健康的肝臟移植，但是在等待器官捐獻(xiàn)的時(shí)間和概率問(wèn)題，以及在這個(gè)過(guò)程中產(chǎn)生的費(fèi)用，讓兩個(gè)家庭都無(wú)法承受。

小勇的父母都是農(nóng)民，靠種地維持生計(jì)，家庭一年的收入僅有兩三萬(wàn)元。

“活體肝移植最大的問(wèn)題就是要從一個(gè)健康人的身上取下一部分肝臟，這也是這個(gè)手術(shù)面臨最大的倫理問(wèn)題。”朱志軍說(shuō)，在這一例器官移植中小勇的父母因?yàn)榧膊〉仍驘o(wú)法成為肝臟的捐獻(xiàn)者。

“其實(shí)很多時(shí)候醫(yī)療技術(shù)的創(chuàng)新都是為了解決患者最實(shí)際的困難。”朱志軍對(duì)澎湃新聞表示，做兩人互換肝臟這樣的突破并不是為了發(fā)論文或者是說(shuō)明手術(shù)技術(shù)有多么厲害，而是在患者面臨的種種困境中幫助他們找到可接受的方案。

經(jīng)過(guò)兩個(gè)多月的準(zhǔn)備，2018年12月29日，朱志軍帶領(lǐng)肝移植團(tuán)隊(duì)為兩位患者實(shí)施了互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術(shù)。經(jīng)過(guò)9個(gè)多小時(shí)，兩臺(tái)肝移植手術(shù)取得了成功。術(shù)后監(jiān)測(cè)兩人的血氨正常，小航的蛋氨酸術(shù)后第2天就下降了40%，術(shù)后兩周下降了90%，已接近正常水平。

小勇由于年齡較大、損傷較為嚴(yán)重，恢復(fù)得過(guò)程需要更長(zhǎng)，但也從語(yǔ)言障礙變?yōu)榭梢院?jiǎn)單表達(dá)，肌張力較術(shù)前也有了明顯的下降。

針對(duì)小勇經(jīng)濟(jì)困難的情況，朱志軍還通過(guò)慈善機(jī)構(gòu)幫助患者募捐治療費(fèi)用。

“現(xiàn)在就盼著他（小勇）慢慢恢復(fù)，后面的費(fèi)用再想辦法。”小勇父親對(duì)澎湃新聞?wù)f，朱志軍對(duì)小勇幫助不僅是手術(shù)上解決難題，經(jīng)濟(jì)上也給了很多幫助，而且今后小勇的藥費(fèi)回到老家后應(yīng)該可以報(bào)銷(xiāo)一部分。

在術(shù)后的第4個(gè)月小勇來(lái)到北京友誼醫(yī)院檢查時(shí)，他已經(jīng)可以下地行走，并且愿意和別人微笑打招呼，和小勇的身體一樣，疾病給這個(gè)家庭帶來(lái)的傷痛正在慢慢恢復(fù)。