上海再添一個皮膚領(lǐng)域的罕見病專病門診。1月1日，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院開設(shè)全國首個泛發(fā)性膿皰型銀屑病（簡稱GPP）專病門診。

銀屑病是一種慢性、非傳染性的自身免疫性疾病。而GPP是銀屑病中一種較為罕見的亞型，中國患病率為1.4/10萬人，病因不明。主要臨床表現(xiàn)為膿皰及紅斑，伴腫脹或疼痛，常常出現(xiàn)全身癥狀，如發(fā)熱、寒戰(zhàn)，容易周期性復(fù)發(fā)。如救治不及時，容易合并感染，最終全身衰竭而死亡。2023年，GPP就被納入國家第二批罕見病目錄。

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院皮膚科副教授杜娟近日在接受澎湃新聞記者采訪時指出，之所以開設(shè)出GPP專病門診，主要是基于兩個原因，一是因?yàn)椴煌谄胀ǖ陌邏K狀銀屑病，有GPP這類疾病的患者，他們的皮膚會毫無預(yù)警地廣泛暴發(fā)膿皰，并且伴痛感，同時可能伴發(fā)高熱等全身癥狀，若治療不及時，可能導(dǎo)致患者肝腎損傷，也可因繼發(fā)感染、器官功能衰竭而危及生命；二是反復(fù)發(fā)作是GPP的一大重要特點(diǎn)，不同的患者疾病發(fā)作的癥狀和嚴(yán)重程度各不相同，患者可能每年發(fā)作多次，也可能發(fā)作一次后間歇很久，有部分患者發(fā)生相關(guān)癥狀可能持續(xù)超過三個月。

“GPP發(fā)作時，約50%的患者需要住院治療，一般住院時間10-14天，給患者和家庭帶來了負(fù)擔(dān)。”杜娟進(jìn)一步表示，當(dāng)前，我國還沒有形成統(tǒng)一的GPP規(guī)范化診療體系，缺乏多學(xué)科的合作模式，導(dǎo)致基層醫(yī)生很容易漏診或誤診。此外，GPP患者對疾病的認(rèn)識和自我管理能力不足，這些都影響了疾病的早期確診和預(yù)后。

為了提高GPP的診療水平，構(gòu)建涵蓋疾病的篩查、診斷、評估、治療及隨訪的全病程管理體系，全國首個GPP專病門診在復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院設(shè)立。

杜娟表示，GPP專病門診成立后，將會建立一個注冊登記平臺和數(shù)據(jù)庫，構(gòu)建疑難疾病患者“疾病篩查-診斷/轉(zhuǎn)診-用藥/評估-隨訪復(fù)診”模式，建立多學(xué)科診療會診平臺、全國分級診療網(wǎng)絡(luò)，通過信息化手段，一方面方便基層醫(yī)生在遇到疑似病例時，能及時與上級醫(yī)院或?qū)＜胰〉寐?lián)系，獲取建議、調(diào)配藥物，進(jìn)而早診斷早治療，一方面也方便醫(yī)生對于這類患者做好長期管理，實(shí)現(xiàn)跟蹤隨訪的及時性、數(shù)據(jù)化及可享性。

針對GPP的治療，杜娟提及，傳統(tǒng)的治療方法不能快速緩解這一疾病的發(fā)作，也較難做好長期管理，且如果患者長期使用激素進(jìn)行治療，也容易導(dǎo)致多種副作用，“2019年有了生物制劑在臨床上應(yīng)用，讓我們在患者身上看到了曙光，對于皮損的改善、疾病的控制帶來了很大的幫助，甚至可以做到90%的患者體表面積可以恢復(fù)到正常狀態(tài)，這對于患者的生存質(zhì)量帶來很大的益處。”

杜娟也表示，隨著時代的發(fā)展，一些生物制劑也可以實(shí)現(xiàn)預(yù)防復(fù)發(fā)的作用，“針對GPP這類罕見的銀屑病，復(fù)發(fā)的可能很大，患者也并不知道自己會在什么情況下復(fù)發(fā)，因此通過專病門診長期管理疾病，可以給患者和家庭帶來一些幫助，減少發(fā)作住院的概率，幫助他們把疾病提前控制好。”