上海再添一個皮膚領域的罕見病專病門診。1月1日，復旦大學附屬華山醫院開設全國首個泛發性膿皰型銀屑病（簡稱GPP）專病門診。

銀屑病是一種慢性、非傳染性的自身免疫性疾病。而GPP是銀屑病中一種較為罕見的亞型，中國患病率為1.4/10萬人，病因不明。主要臨床表現為膿皰及紅斑，伴腫脹或疼痛，常常出現全身癥狀，如發熱、寒戰，容易周期性復發。如救治不及時，容易合并感染，最終全身衰竭而死亡。2023年，GPP就被納入國家第二批罕見病目錄。

復旦大學附屬華山醫院皮膚科副教授杜娟近日在接受澎湃新聞記者采訪時指出，之所以開設出GPP專病門診，主要是基于兩個原因，一是因為不同于普通的斑塊狀銀屑病，有GPP這類疾病的患者，他們的皮膚會毫無預警地廣泛暴發膿皰，并且伴痛感，同時可能伴發高熱等全身癥狀，若治療不及時，可能導致患者肝腎損傷，也可因繼發感染、器官功能衰竭而危及生命；二是反復發作是GPP的一大重要特點，不同的患者疾病發作的癥狀和嚴重程度各不相同，患者可能每年發作多次，也可能發作一次后間歇很久，有部分患者發生相關癥狀可能持續超過三個月。

“GPP發作時，約50%的患者需要住院治療，一般住院時間10-14天，給患者和家庭帶來了負擔。”杜娟進一步表示，當前，我國還沒有形成統一的GPP規范化診療體系，缺乏多學科的合作模式，導致基層醫生很容易漏診或誤診。此外，GPP患者對疾病的認識和自我管理能力不足，這些都影響了疾病的早期確診和預后。

為了提高GPP的診療水平，構建涵蓋疾病的篩查、診斷、評估、治療及隨訪的全病程管理體系，全國首個GPP專病門診在復旦大學附屬華山醫院設立。

杜娟表示，GPP專病門診成立后，將會建立一個注冊登記平臺和數據庫，構建疑難疾病患者“疾病篩查-診斷/轉診-用藥/評估-隨訪復診”模式，建立多學科診療會診平臺、全國分級診療網絡，通過信息化手段，一方面方便基層醫生在遇到疑似病例時，能及時與上級醫院或專家取得聯系，獲取建議、調配藥物，進而早診斷早治療，一方面也方便醫生對于這類患者做好長期管理，實現跟蹤隨訪的及時性、數據化及可享性。

針對GPP的治療，杜娟提及，傳統的治療方法不能快速緩解這一疾病的發作，也較難做好長期管理，且如果患者長期使用激素進行治療，也容易導致多種副作用，“2019年有了生物制劑在臨床上應用，讓我們在患者身上看到了曙光，對于皮損的改善、疾病的控制帶來了很大的幫助，甚至可以做到90%的患者體表面積可以恢復到正常狀態，這對于患者的生存質量帶來很大的益處。”

杜娟也表示，隨著時代的發展，一些生物制劑也可以實現預防復發的作用，“針對GPP這類罕見的銀屑病，復發的可能很大，患者也并不知道自己會在什么情況下復發，因此通過專病門診長期管理疾病，可以給患者和家庭帶來一些幫助，減少發作住院的概率，幫助他們把疾病提前控制好。”