小潘同學(xué)今年14歲，是位中學(xué)生，平時(shí)學(xué)習(xí)成績十分優(yōu)秀。但近些日子小潘在上課時(shí)經(jīng)常出現(xiàn)頭痛。起初以為是學(xué)習(xí)壓力大，睡眠不足導(dǎo)致的，頭痛厲害時(shí)就吃些止痛藥應(yīng)付。但服用了幾天后，頭痛癥狀依然沒有緩解，而且已經(jīng)影響到聽課。

老師發(fā)現(xiàn)小潘的情況后便通知她的父母，建議帶她去醫(yī)院好好看看。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院結(jié)合小潘情況開具了頭顱CT檢查，CT結(jié)果顯示小潘顱內(nèi)長了一個(gè)巨大腫瘤，這個(gè)腫瘤從垂體窩長到了腦內(nèi)第三腦室。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生將結(jié)果告訴了小潘的父母并建議趕快到大醫(yī)院去治療。

老潘夫婦帶著小潘走訪多家大醫(yī)院均被告知病人的腫瘤很大，而且位置十分深在，且因小潘還未成年，鼻竇尚未發(fā)育成熟，廣泛鈣化硬如石頭，均建議開顱手術(shù)切除腫瘤。

開顱可是大手術(shù)！小潘父母還是想找到一個(gè)創(chuàng)傷更小的手術(shù)方案，經(jīng)過多方打聽得知上海新華醫(yī)院神經(jīng)外科在顱咽管瘤治療方面很有經(jīng)驗(yàn)，王旭輝主任是經(jīng)鼻內(nèi)鏡治療顱咽管瘤和垂體瘤的專家。于是專程前往新華醫(yī)院就診，王主任首先給小潘開具了磁共振檢查（圖1），檢查發(fā)現(xiàn)小潘得的是一種在兒童及青少年并不罕見的疾病，顱咽管瘤。

圖1：術(shù)前磁共振檢查

小潘的顱咽管瘤十分巨大，從垂體窩一直向上生長突破鞍隔并長穿第三腦室底。王旭輝主任向老潘一家詳細(xì)的介紹了病人的病情，雖然腫瘤很大，位置也很深，腫瘤周圍都是十分重要的結(jié)構(gòu)，而且青少年的鼻腔還相對較小，但依然可以通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)的方式將小潘的顱咽管瘤全部切除。小潘一家聽到后十分激動，這就是他們追尋的小創(chuàng)傷方案，于是小潘入院后，快速的完善了術(shù)前檢驗(yàn)檢查，入院后第三天小潘在全麻下開始手術(shù)。

因腫瘤巨大，全切后必然會導(dǎo)致顱腔和鼻腔相通，所以避免感染和顱底修補(bǔ)在手術(shù)中是非常重要的環(huán)節(jié)。王主任通過神經(jīng)內(nèi)鏡進(jìn)入患者鼻腔直奔腫瘤。由于青少年的鼻孔小，鼻腔及鼻旁竇發(fā)育還未成熟，蝶竇氣化差體積小，所以經(jīng)鼻的困難就是要先打通小潘的鼻腔通道直達(dá)蝶竇，這是能夠接觸到達(dá)腫瘤的前提條件，盡管難度很大，但王旭輝主任還是憑借豐富的經(jīng)驗(yàn)將鼻腔通道成功打通。

在僅有幾個(gè)毫米的空間打開垂體和視神經(jīng)交叉之間硬膜后，發(fā)現(xiàn)該腫瘤系中央型顱咽管瘤，也就是說腫瘤起源于垂體柄中央，換言之腫瘤表面被一層薄薄的正常垂體柄組織所包裹，且腫瘤鈣化十分嚴(yán)重。為將正常垂體柄組織的損傷將至最低程度，不影響垂體內(nèi)分泌功能與損傷周邊的正常垂體組織、視神經(jīng)及周邊的頸內(nèi)動脈，王主任憑借多年的經(jīng)驗(yàn)，首先從腫瘤中間切開，從腫瘤內(nèi)部向外部逐步切除減瘤，將鈣化的這部分腫瘤逐步分塊切除。

整個(gè)手術(shù)的第二階段需要將周邊囊性腫瘤與周圍正常組織分離達(dá)到腫瘤全切。此部分腫瘤周圍存在非常多的重要解剖結(jié)構(gòu)，主要有垂體上動脈、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、基底動脈、大腦后動脈及視神經(jīng)等，在抵近觀察顱底重要周圍結(jié)構(gòu)后，王主任用精細(xì)的手術(shù)器械通過非常狹小的操作空間將此部分腫瘤完全切除，且周圍的正常結(jié)構(gòu)完好保護(hù)。

憑借著極高的耐心和精細(xì)操作，越過視交叉等重要結(jié)構(gòu)，分離腫瘤與下丘腦邊界，將第三腦室底部最難切除的腫瘤一并切除。

盡管腫瘤被全部切除了，但并不意味著手術(shù)的結(jié)束，因?yàn)槟[瘤被全切后鼻腔已經(jīng)和顱腔完全打通，如果不進(jìn)行嚴(yán)密的修補(bǔ)，患者術(shù)后會出現(xiàn)嚴(yán)重的高流量腦脊液鼻漏。用事先準(zhǔn)備好的脂肪和帶蒂黏膜瓣對鞍底進(jìn)行修復(fù)，過程中還對鞍底硬膜進(jìn)行了6針縫合，難度雖高，但王主任表示，雖然經(jīng)過鼻腔縫合顱底硬膜很難，甚至大多數(shù)醫(yī)院并未開展，但是每縫合一針就為患者爭取到了更大的修復(fù)機(jī)會，可以大大降低腦脊液鼻漏的風(fēng)險(xiǎn)。

目前，經(jīng)過術(shù)后一周的恢復(fù)治療，小潘已經(jīng)順利出院，垂體各項(xiàng)功能保留完好，術(shù)后磁共振也證實(shí)患者的腫瘤得到全部切除（圖2）

圖2：術(shù)后磁共振也證實(shí)患者的腫瘤得到全部切除

王旭輝主任表示，顱咽管瘤在兒童及青少年并不罕見，嚴(yán)重威脅到了患者的健康。顱咽管瘤的威脅不僅僅局限在腫瘤顱內(nèi)的占位效應(yīng)。而且還會對患者的神經(jīng)內(nèi)分泌體統(tǒng)造成嚴(yán)重的破壞。有很多患兒得了這種病會出現(xiàn)口渴，多飲，多尿的癥狀。有些患兒會出現(xiàn)生長發(fā)育停滯的現(xiàn)象。

如果家長發(fā)現(xiàn)小朋友的身高明顯比同齡孩子矮，或者是出現(xiàn)不正常的口渴，經(jīng)常去小便，而且不停地喝水，應(yīng)警惕患有這種疾病得可能。

受制于手術(shù)技術(shù)的原因，兒童顱咽管瘤在全世界大多數(shù)的醫(yī)院都是難題，特別是鈣化嚴(yán)重如石頭者，生長至三腦室更難全切，醫(yī)生往往選擇開顱手術(shù)切除，但開顱對兒童及青少年創(chuàng)傷大，全切率低，且因開顱手術(shù)切除顱咽管瘤存在天然的死角，所以極易殘留腫瘤組織，為日后腫瘤復(fù)發(fā)埋下了巨大隱患。

經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除顱咽管瘤不但微創(chuàng)，而且能夠在內(nèi)鏡下直視無死角的切除腫瘤，腫瘤全切率高，但對醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)是一種考驗(yàn)和挑戰(zhàn)。目前上海新華醫(yī)院神經(jīng)外科已經(jīng)常規(guī)開展兒童及成人顱咽管瘤的內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)治療，手術(shù)患者年齡最小是6歲。本手術(shù)患者創(chuàng)傷小，術(shù)后很快可以投入學(xué)習(xí)和工作中，是顱咽管瘤患者的福音。

專家介紹

王旭輝，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院神經(jīng)外科，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，上海健康醫(yī)學(xué)院附屬崇明醫(yī)院神經(jīng)外科執(zhí)行主任，碩士研究生導(dǎo)師。

擅長：垂體瘤、顱咽管瘤經(jīng)鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)，膠質(zhì)瘤、腦膜瘤外科治療；三叉神經(jīng)痛及面肌痙攣內(nèi)鏡下微血管減壓；蛛網(wǎng)膜囊腫、腦積水等內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)。

專家門診時(shí)間：周一上午、周四上午

特需門診時(shí)間：周二上午

中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科分會委員、上海市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會神經(jīng)腫瘤學(xué)組委員、功能神經(jīng)外科學(xué)組副組長；上海市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科專科分會青年委員會副主任委員。上海市醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會委員，上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會常務(wù)委員。入選上海市科技專家?guī)臁⑸虾Ｊ腥壘C合醫(yī)院評審中心專家?guī)欤虾Ｊ袆趧幽芰﹁b定專家。獲國家實(shí)用新型專利授權(quán)5項(xiàng)，主持國家衛(wèi)健委、上海市衛(wèi)健委等課題8項(xiàng)，參編專著5部。發(fā)表SCI文章15篇。美國賓夕法尼亞州匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)中心（UPMC）訪問學(xué)者、中美聯(lián)合培養(yǎng)博士。

作者：關(guān)宏鵬