迷路的肺靜脈

                                            ——完全性肺靜脈異位引流解讀

                                 中國福利會國際和平婦幼保健院 超聲科

                                          張秀秀  陳萍  葉寶英

       大多數正常情況下我們有4支肺靜脈，4支肺靜脈全部匯入左心房后壁。那肺靜脈回流走錯道了會是什么樣子呢？接下來我們來了解一下。完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous collection, TAPVC)是指所有肺靜脈異常連接到右心房或體靜脈循環，導致氧合血直接或間接回流到右心房的先天性心臟畸形[1]。TAPVC約占先天性心臟病的2%，在活產兒中的總發病率為1/17000-1/14000[2]。

正常：四支肺靜脈均回流至左心房；LA：左心房。正面觀。

正常：四支肺靜脈均回流至左心房，背面觀。

【完全性肺靜脈異位引流的分型】

       完全性肺靜脈異位引流肺靜脈異常連接的部位不同，可分為以下四型：心上型、心內型、心下型及混合型[3]。

（1）心上型：最常見，約占45%。左、右肺靜脈在左心房后面匯合成共同靜脈干，經垂直靜脈，連于左無名靜脈，引流至上腔靜脈進入右心房。還有少部分病例共同靜脈干經垂直靜脈，直接回流至上腔靜脈。

心上型肺靜脈異位引流（-），正面觀。

心上型肺靜脈異位引流（一），背面觀。

心上型肺靜脈異位引流（二），正面觀。

心上型肺靜脈異位引流（二），背面觀。

（2）心內型：約占25%。多為左、右肺靜脈分別開口于右心房或左、右肺靜脈匯合成共同靜脈干，開口于冠狀靜脈竇。

心內型肺靜脈異位引流，左、右肺靜脈匯合成共同靜脈干，開口于冠狀靜脈竇。

心內型肺靜脈異位引流，左、右肺靜脈分別開口于右心房。

（3）心下型：約占25%。左、右肺靜脈匯合成共同靜脈干，經垂直靜脈穿過膈肌進入腹部，引流至門靜脈或下腔靜脈進入右心房。

心下型肺靜脈異位引流，正面觀

心下型肺靜脈異位引流，左、右肺靜脈匯合成共同靜脈干，經垂直靜脈向下引流至門靜脈。

（4）混合型：約占5%。為以上兩種或兩種以上類型的合并畸形。最常見左肺靜脈(多為上葉肺靜脈)經垂直靜脈引流至上腔靜脈,其余肺靜脈引流至冠狀靜脈竇。

無論TAPVC何種解剖類型，肺靜脈血最終都回流至右心房，進入右心房的肺靜脈氧合血與體靜脈回流的非氧合血混合,再通過房間隔缺損或卵圓孔未閉流入左房而進入體循環，表現為心外左向右分流，心內右向左分流。

【完全型肺靜脈異位引流的臨床表現】

        患兒癥狀主要取決于肺靜脈回流有否梗阻及梗阻程度和心房分流量大小[4]。肺靜脈回流梗阻明顯或僅有較小卵圓孔者，主要表現為缺氧。可在新生兒時期就表現出發紺、呼吸困難、充血性心力衰竭。此類TAPVC未經治療，在生后幾周或幾個月內就可能死亡,50%死于生后3個月內。沒有明顯的肺靜脈回流梗阻且合并大的房間隔缺損者，主要表現為嚴重肺動脈高壓。多數可存活至1歲以上。兒童和成年患者多表現為經常感冒、咳嗽、活動后心悸、氣喘或輕或重的發紺。

【完全性肺靜脈異位引流的治療】

       手術治療是肺靜脈異位引流的主要治療方法。一般采取根治性手術，手術旨在重新建立肺靜脈與左心房的正常連接，關閉心內外的異常交通，恢復正常的肺循環和體循環。手術時機要根據是否合并肺靜脈梗阻而定。對于新生兒期發病的患者，一旦確診，應該急診手術。而對于肺靜脈回流沒有梗阻且房間隔缺損較大的患者，如果癥狀不明顯，可以1歲左右再做手術。特別是心下型或混合型TAPVC的手術技術難度大、手術時間長，因此，手術病死率仍較高。心上型及心內型TAPVC的手術效果最佳，手術效果與房間隔缺損相似。

【完全性肺靜脈異位引流的預后】

      TAPVC的手術后效果因個體差異而異，但總體來說，手術后的預后效果通常較好。一般來說，早期發現、早期治療可以獲得更好的手術效果和預后。

參考文獻：

[1]    Vanderlaan RD, Anderson RH, Shirali G, Spicer D, Hlavacek A, Caldarone CA. Pulmonary venous abnormalties. In: Wernovsky G,Anderson RH,Kumar K,eds. Aderson's Pediatric Caidiology. Elseevier, 2019:475-502.

[2]    Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al; On behalf of the British Congenital Cardiac Association. Total anomalous pulmonary venous collection. Circulation. 2010; 122: 2718-2726.

[3] Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, et al. Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonary venous connection. Circulation. 2007;115(12):1591-1598.

關鍵詞：先天性心臟病 完全性肺靜脈異位引流 分型 治療 預后

適合人群：孕婦 先心病家庭 基層醫護人員 相關行業從業人員

分級：中級核心閱讀

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