讓人虛驚一場的胎兒心臟血管變異（二）

                                                 ——單純的右位主動脈弓

                            中國福利會國際和平婦幼保健院超聲科

                                          王磊  陳萍  葉寶英

       懷孕23周的林女士近日憂心忡忡，之前早唐、NT等檢查都順利通過，可大排畸檢查提示胎兒三血管氣管平面顯示欠滿意，于是幾天后進一步做胎兒心臟彩超檢查，提示氣管位于主動脈、肺動脈之間，主動脈位于氣管右側，胎兒心臟超聲檢查結果提示：胎兒右位主動脈弓可能。林女士非常著急：這是不是先天性心臟病？這種情況還能繼續妊娠嗎？胎兒出生后要不要做手術？

       正常情況下，我們氣管走在頸部正中，正常的主動脈弓由左心室發出后走行在氣管的左側延續為降主動脈，而當發現部分胎兒的主動脈弓自左心室發出后走行在氣管和食管的右側，向脊柱后側、右后側走，即為右位主動脈弓。右位主動脈弓是主動脈畸形中較常見的一種畸形，但該病在人群中發生率比較低，發病率約為 0.1‰-1‰左右。單純的右位主動脈弓屬于心臟血管正常變異的一種。

       大多數右主動脈弓患兒出生后無癥狀，不需要特殊治療，少部分患兒由于氣管受壓會出現呼吸不暢的明顯癥狀，可能需要手術干預。

       右位主動脈弓常見于以下幾種類型中：① 右位主動脈弓，為正常左位主動脈弓的鏡像；②右位主動脈弓伴左側鎖骨下動脈迷走。③雙主動脈弓。④雙主動脈弓，左弓細小或閉鎖。我們所說的單純的右位主動脈弓，主要指前兩者。

右位主動脈弓，為正常主動脈弓的鏡像

右位主動脈弓伴左鎖骨下迷走，箭頭所指為迷走左鎖骨下動脈

雙主動脈弓，氣管周圍完整的血管環。

雙主動脈弓伴左弓部分閉鎖，箭頭所指為非常小的左弓，后段閉鎖。

       右位主動脈弓可形成或不形成血管環，形成與否與左弓退化消失的節段和動脈導管的位置有關。右位主動脈弓可單獨存在，但易合并其他心內外畸形和染色體異常。

      產前超聲檢查發現胎兒右位主動脈弓時，應進一步行詳細的胎兒心臟超聲檢查。若伴有迷走左鎖骨下動脈時，較少合并其他異常，但此種情況下可形成血管環,可能會造成部分胎兒產后出現呼吸道或食道壓迫癥狀。若伴有鏡像分支，則很大可能合并其他異常，如法洛氏四聯癥。另外，還要注意有無合并其他心內外畸形，并且建議孕婦進行相關染色體檢查或基因檢查。有研究報道右位主動脈弓可合并13-三體、18-三體、21-三體或22q11微缺失等染色體異常，特別是伴復雜畸形時染色體異常的發生概率較高。

       總結：如未合并其他心內外畸形及染色體異常，也沒有未對周圍器官如氣管、食管等造成壓迫，單純右位主動脈弓的預后良好。

關鍵詞：血管變異；右位主動脈弓；血管環；染色體檢查

參考文獻：

1.     Inoue E, Oi R, Yamashita T, et al. EP04.13: Fetal right aortic arch can be screened with three vessel view in the second or third trimester ultrasound screening[J].Ultrasound in Obstetrics & Gynecology, 2017, 50:272-273.

2.    《胎兒心臟大血管畸形圖譜》(夏紅梅) 人民衛生出版社，ISBN 9787117297097

3.    王新霞,栗河舟,王銘,等.胎兒右位主動脈弓及合并畸形的超聲診斷分析[J].中國婦幼保健, 2015, 30(6):1001-4411.

4.    張蘊,嚴英榴,周毓青,等.胎兒右位主動脈弓的產前超聲診斷[J].上海醫學影像, 2009.DOI: CNKI:SUN:YXYX.0.2009-02-030.

本項目受上海市健康科普專項計劃（項目編號：JKKPZX-2023-B09）、《婦幼健康 奉賢無限》上海市“一區一特”科普項目、上海市科委科普資助項目(項目編號:23DZ2300300)、支持資助。