手術中  上海市兒童醫院 供圖

吃了油膩食物腹痛難忍，卻“意外”發現竟是罕見病惹的禍。

9月13日，澎湃新聞（www.kxwhcb.com）記者從上海市兒童醫院獲悉，該院近日接診一名8歲患兒，平時喜歡吃油炸、燒烤類食物，前陣子在飽餐一頓自己最愛的美食后，開始肚子疼、嘔吐，當地醫院考慮急性胃腸炎，治療后沒有好轉，于是來上海進一步治療。

在上海市兒童醫院，這名患兒被診斷為膽總管重復畸形，隨后在該院完成根治性手術治療。醫生介紹，該病發生在兒童身上的病例全球總共報道僅10余例。 

院方透露，這名患兒入院該院急診后，醫生一按其上腹，他就叫疼。經檢查，患兒血常規炎癥指標偏高，淀粉酶和脂肪酶竟飆到了正常值的4倍多。入院治療后，通過腹部B超、MRCP（磁共振胰膽管成像）等檢查發現，患兒居然有兩條膽總管，且伴隨著膽道擴張以及膽道結石，保守治療后4個月，患兒再次返院，進行了微創根治性手術治療。

術中僅取了四個1cm長的切口，運用雙鏡技術（腹腔鏡+膽道鏡），發現兩條膽總管雖然非共壁卻包繞在一起，左側未擴張膽總管繞到擴張膽總管的后方再繞到其前方與膽囊相連，這無疑為手術增加難度，但經過普外科醫師手術技術，歷時9小時，越過周圍重要大血管的阻礙，攻克分離膽道的難關，患兒的膽道結石被成功取出，擴張的膽總管也被切除，未擴張的膽總管被完好無損地保留了下來。

術后11天，患兒痊愈出院。

上海市兒童醫院臨床首席專家、主任醫師呂志寶表示，先天性膽道畸形包括膽道閉鎖、膽總管擴張、膽囊缺如或膽總管重復畸形等，其中膽總管重復畸形（DCBD）屬臨床中的罕見畸形。現有文獻報道不超過200例，又被稱肝外膽道重復畸形，是膽總管為非共壁的雙管道或存在完全或不完全的隔膜。

“相對來說，全球文獻報道的膽總管重復畸形病例中，亞洲人多見，成人病例報道相對較多，且常合并消化系統癌癥，兒童病例全球總共報道十多例，主要來自日本、印度和中國。”呂志寶表示，這種疾病常常合并有膽道擴張、膽道結石和胰膽合流異常，膽管重復畸形還可導致膽道梗阻、膽管炎、膽囊炎等并發癥，嚴重時可危及生命。