曾出演《唐伯虎點秋香》里的華夫人、《仙劍奇?zhèn)b傳》里的靈兒姥姥的一代銀幕“女俠”鄭佩佩，于美國當(dāng)?shù)貢r間7月17日去世，享年78歲。

鄭佩佩

據(jù)媒體報道，2019年，鄭佩佩被診斷為患有神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征，其非正式名字被稱為皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）。這是一種罕見病，其癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法卻無法緩解病情。她選擇將自己的大腦捐贈給Brain Support Network（BSN），用于醫(yī)學(xué)研究。

在緬懷鄭佩佩女士的同時，或許大家會有疑問，為什么我們時常聽到的“帕金森病”還會是一種罕見病？對此，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任王剛進行了解讀。

資料顯示，1967年，CBD由美國麻省總院神經(jīng)病理團隊的Rebeiz等首次報告，疾病名稱來源于大腦不同解剖結(jié)構(gòu)（皮質(zhì)和基底節(jié)）的病理異常，以不對稱性額頂葉皮質(zhì)及基底節(jié)病變?yōu)榛A(chǔ)，屬于一種tau蛋白病。

王剛表示，國際上報道，CBD每年的發(fā)病率僅0.62-0.92/10萬，我國目前還缺乏相應(yīng)的流行病學(xué)數(shù)據(jù)，屬于帕金森疊加綜合征的一種類型。

從臨床來看，CBD發(fā)病年齡一般為60-80歲，屬于中老年好發(fā)的神經(jīng)退行性疾病。其起病隱匿，運動癥狀主要表現(xiàn)為進行性、非對稱性起病的左旋多巴抵抗為特點的肌強直和步態(tài)不穩(wěn)、肌張力障礙和肌陣攣，還可以影響高級皮層功能，出現(xiàn)肢體失用、認(rèn)知損害等異常。

“近期，仁濟醫(yī)院帕金森病及相關(guān)運動障礙多學(xué)科整合門診（MDT）團隊就診斷了一例類似的CBD患者，進行了個體化對癥治療干預(yù)。”王剛表示，事實上，皮質(zhì)基底節(jié)變性的發(fā)病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣，早期診斷有極大的挑戰(zhàn)。“皮質(zhì)基底節(jié)變性既可以表現(xiàn)為帕金森病樣的癥狀，又可以表現(xiàn)為阿爾茨海默病樣的癥狀，最終的病理類型既可以是皮質(zhì)基底節(jié)變性，也可以是非典型的阿爾茨海默病，即表現(xiàn)為皮質(zhì)基底節(jié)綜合征的阿爾茨海默病，對臨床醫(yī)師而言頗具挑戰(zhàn)性，不易識別和診斷。”

“隨著檢測手段的進步，及時結(jié)合腦脊液檢查、PET影像、基因分析等輔助檢查可能有助于盡早確診和個體化治療。 ”王剛進一步表示，皮質(zhì)基底節(jié)變性目前雖然仍缺乏可治愈的有效手段，但通過早期發(fā)現(xiàn)，明確疾病病理類型，以對癥治療為主，通過藥物及非藥物治療，如包括物理治療、語言治療、神經(jīng)心理治療等，同樣可以起到延緩疾病發(fā)展，提高生活質(zhì)量的作用。同時，一些新型的研究方法正在臨床試驗中。

疑似CBD患者可以去哪里就診？對此，王剛介紹，CBD就診優(yōu)先推薦綜合性三級醫(yī)院的運動障礙或認(rèn)知障礙多學(xué)科（MDT）門診或?qū)２￠T診。