近日，“紅斑狼瘡”相關(guān)話題多次登上熱搜，受到民眾的關(guān)注。

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，按照受累部位通常分為兩種類型：皮膚型紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可以累及全身多個(gè)組織和器官的自身免疫性疾病。這種病可侵及全身幾乎所有臟器，包括皮膚、血液、腎臟、心臟、肺臟、胃腸道、神經(jīng)器官等，造成多系統(tǒng)損害。而產(chǎn)生紅斑，則是因?yàn)轭净荚摬〉幕颊叨啻嬖诿娌科つw損害，表現(xiàn)為蝶形紅斑、盤狀紅斑等。

“目前紅斑狼瘡發(fā)病原因復(fù)雜，與遺傳、激素、環(huán)境等多種因素有關(guān)，目前不可治愈，多數(shù)患者面臨著疾病反復(fù)復(fù)發(fā)，嚴(yán)重時(shí)會(huì)危及生命。”廣東省人民醫(yī)院風(fēng)濕科主任醫(yī)師、中國醫(yī)師學(xué)會(huì)風(fēng)濕病專業(yè)委員會(huì)副會(huì)長張曉教授在接受澎湃新聞（www.kxwhcb.com）采訪時(shí)表示，育齡婦女是紅斑狼瘡最常見的患者人群，生育期的婦女大概占90%。由于個(gè)體差異，紅斑狼瘡的生存期在20-50年之間不等，我國目前在30年左右。紅斑狼瘡患者如果能做到嚴(yán)密控制和認(rèn)真服藥，大部分患者可以像正常人一樣生活。

廣東省人民醫(yī)院風(fēng)濕科主任醫(yī)師、中國醫(yī)師學(xué)會(huì)風(fēng)濕病專業(yè)委員會(huì)副會(huì)長張曉教授。受訪者供圖

育齡期女性高發(fā)，反復(fù)發(fā)作是致命的主要原因

根據(jù)今年發(fā)布的《系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范》描述，紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，其特征為全身性炎癥和自身抗體產(chǎn)生。紅斑狼瘡的病因復(fù)雜，可能與遺傳、環(huán)境、免疫系統(tǒng)異常等多種因素有關(guān)，好發(fā)于育齡期女性，女性發(fā)病年齡多為15-40歲。

紅斑狼瘡的高危人群包括：有紅斑狼瘡家族史的人群，女性，尤其是育齡期女性，還有長期暴露于太陽光紫外線下的人群等。張曉介紹，紅斑狼瘡最常見的臨床表現(xiàn)就是曬太陽之后出現(xiàn)皮疹、口腔潰瘍反復(fù)出現(xiàn)、關(guān)節(jié)腫痛，也有一部分病人有發(fā)燒或者是下肢浮腫、蛋白尿等。

張曉表示，育齡婦女是紅斑狼瘡最常見的患者人群，生育期的婦女大概占90%。其他的危險(xiǎn)因素包括環(huán)境，比如長期在紫外線下暴曬，服用一些藥物也可能會(huì)成為患病誘因。由于個(gè)體的差異，紅斑狼瘡的生存期在20-50年之間不等，我國目前是在30年左右?！霸?0年代，我們剛接觸到這個(gè)疾病時(shí)生存期比較短，且藥物非常缺乏，很多報(bào)道稱之為‘不死的癌癥’?！?/p>

紅斑狼瘡會(huì)造成全身多器官炎癥，如腎臟、皮膚、關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等。“由于長期使用激素可能導(dǎo)致藥物副作用產(chǎn)生并發(fā)癥，如骨質(zhì)疏松、感染等，而導(dǎo)致患者死亡的主要原因是狼瘡腦病，狼瘡腎炎和繼發(fā)感染。”張曉說。

如控制不良，紅斑狼瘡患者會(huì)呈現(xiàn)發(fā)作-緩解-再發(fā)作的惡性循環(huán)，而每一次發(fā)作都會(huì)對身體的多器官產(chǎn)生不可逆的損傷。張曉介紹，目前對紅斑狼瘡患者生存率沒有統(tǒng)一的數(shù)據(jù)，但有數(shù)據(jù)顯示患者5年生存率應(yīng)該是在98%左右，10年的生存率也能夠達(dá)到80%左右。但是隨著患病時(shí)間延長，身體的代償功能下降，加上不規(guī)范監(jiān)測、治療，導(dǎo)致疾病反復(fù)發(fā)作就成為了紅斑狼瘡致死的主要原因?！芭R床上，我們多見患者如果30歲得病，那壽命也就是60-65歲，與健康人相比壽命大概縮短十年。”

依據(jù)病因嚴(yán)格控制可以長期帶病生存

張曉表示，如果能將病因控制好，這個(gè)疾病是可以長期帶病生存的。“大部分患者可以像正常人一樣生活，但需要做到嚴(yán)密控制和認(rèn)真服藥。其次，需要減少感染幾率。長期服藥對臟器會(huì)造成一定的損害，所以現(xiàn)在致力于開發(fā)一些新的生物藥物，以減少長期服藥帶來的副作用，減少患者生存期縮短的風(fēng)險(xiǎn)?！?/p>

目前，紅斑狼瘡仍不可治愈。國際和國內(nèi)對紅斑狼瘡的治療目標(biāo)是：短期控制疾病活動(dòng)、改善臨床癥狀，達(dá)到臨床緩解或低疾病活動(dòng)度；長期目標(biāo)為預(yù)防和減少復(fù)發(fā)，減少藥物不良反應(yīng)，預(yù)防和控制疾病所致的器官損害，實(shí)現(xiàn)病情長期持續(xù)緩解，降低致殘率和病死率，提高患者的生活質(zhì)量。

隨著科技進(jìn)步，治療紅斑狼瘡的創(chuàng)新藥陸續(xù)問世。張曉介紹，目前治療有很大的改變，首先激素雖然是最基礎(chǔ)的用藥，但是現(xiàn)在從理念上提倡病情穩(wěn)定后把激素降到最小劑量，甚至是無激素的狀態(tài)；第二是在免疫抑制劑的方面，為避免長期的服用免疫抑制劑對臟器造成負(fù)面影響，要盡可能減少免疫抑制劑的長期維持；第三就是現(xiàn)在有了靶向藥物。

“現(xiàn)在上市的生物藥主要有幾個(gè)途徑：如既往已經(jīng)開發(fā)的靶向B細(xì)胞的藥物，另外，紅斑狼瘡的第二個(gè)靶向藥物就I型干擾素通道單抗，國際上已經(jīng)有4年的經(jīng)驗(yàn)了，而且對于改善皮疹、關(guān)節(jié)炎甚至狼瘡性腎炎的效果還是令人滿意的，我們國家正在做驗(yàn)證性臨床研究，應(yīng)該很快也會(huì)獲批這個(gè)藥物?！睆垥哉f。

張曉提到，一些病人沒有把紅斑狼瘡當(dāng)成是一種長期慢性病來重視，部分患者的依從性不好，不能做到定期來醫(yī)院隨訪、監(jiān)測?！斑€有很多人都覺得癥狀改善就停藥，下次復(fù)發(fā)的時(shí)候又再來就診，這都是帶來預(yù)后不良的因素?！?/p>

因此，張曉教授強(qiáng)調(diào)，在日常生活中，患者要注意兩點(diǎn)，第一是避免感染，因?yàn)楦腥究梢约せ蠲庖呦到y(tǒng)造成過度免疫，第二是紫外線和一些藥物，包括避孕藥和雌激素相關(guān)的藥物、抗癆藥、精神疾病的藥物、麻醉藥，都可能會(huì)成為誘因?！叭绻依镉屑t斑狼瘡或者是風(fēng)濕病家族史的病人要注意，服用這些藥物的時(shí)候會(huì)不會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍、皮疹、關(guān)節(jié)痛，如果有這些問題的話就要及時(shí)就醫(yī)，檢查有沒有自身抗體?！?/p>