原創 胡洋

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近日，在滄州市中心醫院呼吸與危重癥醫學一科，醫生從張女士的肺里洗出24桶共計24000毫升的“牛奶”。這個“牛奶”并不是我們喝的牛奶，而是長得像牛奶一樣的乳白色液體。

原來，40出頭的張女士，這幾年時常咳嗽、憋氣 ，尤其在活動后更是感覺氣不夠用 。經氣管鏡及其他一系列檢查，張女士最終確診為一種相對罕見的疾病—肺泡蛋白沉積癥。

什么是肺泡蛋白沉積癥？

人體內大大小小的肺泡是用來進行氣體交換的，攜帶氧氣的空氣通過氣管、支氣管進入肺泡，氧氣通過肺泡壁到達肺間質進入血，此時靜脈血轉變為含氧量豐富的動脈血，可供給全身臟器使用。

二氧化碳等代謝產物則通過從血液經肺間質進入肺泡，呼出體外。如果肺泡表面被磷脂和各種表面活性蛋白的混合物覆蓋，肺泡膜表面不能進行氣體交換，病人就表現出缺氧癥狀。

肺泡蛋白沉積癥屬于臨床罕見病，發病率為每年0.2例/100萬，目前病因不明。通常肺臟有大量的巨噬細胞，而巨噬細胞就像肺泡中的清道夫，不管是細菌，病毒，還是肺泡中的粘液，蛋白，統統清理，保持肺泡干凈整潔。

正常肺臟會分泌磷脂蛋白，巨噬細胞會吞噬這些磷脂蛋白。目前研究認為，由于職業環境因素、自身免疫病或者自身產生了粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子的抗體等原因，導致肺泡表面活性物質增多，且巨噬細胞減少并失去正常的功能，導致磷脂及蛋白質混合物無法清除，就會堆積在肺泡腔內。

肺泡蛋白沉積癥臨床進展非常緩慢，很容易誤診為間質性肺炎、肺纖維化、肺泡癌、粟粒型肺結核等。臨床表現差異較大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發現，約五分之一的患者以繼發性的肺部感染為首發癥狀。

發展到嚴重階段，可表現為咳嗽、咳痰，氣喘，繼發感染時，痰會增多增濃，甚至產生黃濃痰，這時候氣喘癥狀加重伴發熱，乏力，食欲差，有時候吸氧都不一定能緩解氣喘。隨著年齡增長，病情發展，病人呼吸困難可能會一年比一年重，可出現紫紺、甚至呼吸衰竭而危及生命。

肺泡蛋白沉積癥患者治療

01

對癥治療

有咳嗽咳痰癥狀時，給予止咳，化痰，吸氧等對癥支持治療，繼發感染時抗感染治療。

02

特效藥

治療肺泡蛋白沉積癥的特效藥為粒細胞巨嗜細胞集落刺激因子，這種細胞因子在正常人體內也存在，主要作用是促進巨噬細胞和粒細胞成熟，但肺泡蛋白沉積癥的患者，這種細胞因子功能不足以維持肺泡中巨噬細胞的功能，所以需要體外注射補充，也可以霧化吸入，但這個治療方法只對部分病人有效。

03

洗肺

藥物無效且病情嚴重的患者，需要進行肺泡灌洗，將肺泡中多余的磷脂及蛋白質類物質清洗出來，這個手術需要在全麻下進行，每次向肺中灌入37度生理鹽水300-400ml，然后抽吸出來，循環多次，初始吸出來的水呈牛奶狀，隨著清洗液體增多，顏色逐漸變清。

有人說肺泡蛋白沉積癥相當于絕癥是真的嗎？

肺泡腔內蛋白樣物質異常沉積易于細菌繁殖，使得肺泡蛋白沉積癥患者易于發生各種肺部感染、繼發感染是導致其死亡的重要因素。

但肺泡蛋白沉積癥不屬于絕癥，部分肺泡蛋白沉積癥患者可以自行緩解，但大部分患者除了藥物外，最終仍需要進行支氣管肺泡灌洗，多數患者只需一次支氣管肺泡灌洗便可獲得長期的緩解，少部分患者需要多次支氣管肺泡灌洗，一般年齡越輕，對支氣管肺泡灌洗治療的反應越好。

本文圖片來源：攝圖網

作者介紹

胡洋

上海市肺科醫院

呼吸與危重癥醫學科 副主任醫師

簡介：中國康復學會呼吸病分會科普協作組委員，中國醫師協會抗疫科普戰之隊專家組成員，頭條防疫專家團專家，字節跳動專家顧問團成員。

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