青青（化名）滿月時被發現額骨突出、頭型有些異常，不過一家人并未特別在意，總以為長長就好了。青青逐漸長大，他的頭型既不是圓頭，也不是扁頭，而是呈舟狀。青青的脾氣也逐漸變得暴躁，經常哭鬧，甚至拍打額頭。

6月16日，澎湃新聞記者從接診青青的上海交通大學醫學院附屬新華醫院獲悉，經過該院小兒神經外科副主任王曉強診斷，其舟狀頭的背后是“狹顱癥”在作祟。除了影響容貌，青青還可能面臨腦功能障礙。

為了盡量減少對青青的影響，王曉強通過對青青的顱骨進行3D打印重塑，為其重新“定制”了顱形，并通過手術拼接，將其顱形成功復“圓”。

出院（左）及隨訪時的情況。上海新華醫院 供圖

孩子頭型越來越奇怪

青青媽媽告訴王曉強，青青滿月時首次發現孩子額骨突出，頭顱外形出現異常，當時并未在意，以為長長就好了。但隨著孩子月齡增長，額骨突出的情況不僅沒有好轉，反而愈發明顯。夫妻倆帶著孩子跑遍當地各家醫院，見了無數醫生，結論卻是：隨訪觀察。

日日夜夜的觀察卻讓父母越來越揪心：青青10個月大時，就診頭顱CT提示兩側額顳骨交界處稍凹陷；11個月大時復查發現，孩子的前額部窄小、變尖，前囟基本閉合。然而，他們得到的建議仍是隨訪觀察。

綜合考慮孩子的病史和初步檢查結果，王曉強認為，孩子并不僅僅是頭型難看，他還患有“狹顱癥”。

“狹顱癥”又稱顱縫早閉或顱骨狹窄癥，是一個或多個顱縫在嬰幼兒時期因提前閉合造成顱腔狹小、畸形，以及腦發育受限等疾病的統稱。

“可這種病并不罕見，在世界范圍內，每2000到2500名出生嬰兒中就有1例發生，在先天性顱頜面畸形中位居第二位，僅次于唇腭裂畸形。男性患者比女性多見，占患者總數的60%到80%。”王曉強說，這種病目前發病原因依然是謎，部分與基因突變有關。孩子在生長發育過程中顱縫過早閉合，會導致顱腔狹小，不能適應腦的正常發育，可表現為各種形狀的頭顱畸形，譬如：舟狀頭、三角頭、斜頭，尖頭等，還可表現為顱內壓升高、發育遲緩、智能低下、精神活動異常、癲癇發作等癥狀。

3D打印重塑顱骨

將青青被收治入院后，王曉強與小兒神經外科主任馬杰多次溝通交流，共同商榷手術方案，確保良好手術效果。

專家認為，“狹顱癥”手術的首要目標是解除顱內高壓，其次是恢復頭顱原形。為此，他們立即通過頭顱CT三維重建和頭顱MRI檢查，為青青制定最適合的手術治療方案。

王曉強在術前根據青青的影像數據，對顱骨進行了3D打印重塑，得到一個1:1的樹脂模型，先進行模擬手術操作。模擬操作中發現，患兒的眼眶比正常孩子短窄，如果只進行常規操作，雖然釋放了顱內壓力，但并不能解決眼眶的問題，從術后美容的角度考慮，效果不能達到最佳。

然而要解決眼眶的問題，就需要卸眶之后再對眼眶重新拼接，相比手術常規操作會耗費更多的時間和精力。考慮到孩子的未來，王曉強決定走更難的路——卸眶重組。

手術過程中，醫生們發現青青顱內壓力過高導致其容易哭鬧。打開顱骨后發現，青青存在顱高壓。

整個手術持續5個小時。醫生們將青青眼眶以上顱骨整體拿下，歷經截骨、造縫、旋轉、調換、拼接、擴容、成型、固定等一系列環節過程，效果立竿見影，青青的畸形舟狀頭變成了正常的圓頭。術后第二天，青青病情平穩，被轉入普通病房，也變得不易哭鬧了 。

王曉強指出，“狹顱癥”目前無特殊藥物治療，只能采取手術方式。目的是擴大顱腔，緩解顱內壓，使腦組織能夠正常發育，保護視力，同時也改善容顏。對于“狹顱癥”，需要早期發現，早期治療，同時，不同的月齡，有不同的治療方式選擇，譬如：神經內鏡微創顱縫切開，顱骨牽引，顱骨重建等。“狹顱癥”的治療，要兼具小兒神經外科和整形外科特點，采取個體化治療，才能改善孩子容顏，恢復正常顱腦功能。