東漢建安年間，南郡涅陽縣（今河南省南陽縣）一名叫張機的大夫發(fā)現(xiàn)有的人進食蠶豆后會皮膚發(fā)黃，他把這一現(xiàn)象命名為“谷疸”，并將其記錄在一本叫做《金匱要略》的書里。

上世紀50年代，四川醫(yī)學院（現(xiàn)華西醫(yī)院）的兒科醫(yī)生杜順德，在收治了8例進食蠶豆后出現(xiàn)醬油色尿、貧血和脾大的患兒之后，將這種病命名為蠶豆病，也就是俗稱的胡豆黃。

蠶豆，又名胡豆、羅漢豆、蘭花豆等。丨 圖蟲創(chuàng)意

現(xiàn)代醫(yī)學已經(jīng)證實，蠶豆病的本質(zhì)是因為基因缺陷。可俗話說物競天擇，為什么這么一種無比糟糕的遺傳特性會世世代代地傳遞下來，而沒有被我們的生存環(huán)境所淘汰呢？

一個有意思的現(xiàn)象是，得了蠶豆病的人，似乎對瘧疾更有抵抗力。至于說蠶豆病和瘧疾有什么共同點，那就是它們都會作惡于紅細胞。

蠶豆，用毒攻擊紅細胞

蠶豆姑娘隨身攜帶的一些“氧化類物質(zhì)”對紅細胞來說是有毒的，可以擊潰紅細胞的骨架結(jié)構(gòu)，使得紅細胞在血管內(nèi)大量溶解，從而引起急性溶血性貧血。

不過，人體內(nèi)一種叫做“還原性谷胱甘肽（GSH）”的終極武器，可以修復染了毒的紅細胞。得益于這一終極武器，我們才能和蠶豆相安無事，并把它們當做果腹之物。

蠶豆病人的三大臨床表現(xiàn)：貧血、黃疸和尿色改變。 丨 圖蟲創(chuàng)意

然而人類的演化也總是有缺陷的。1954年，粵東地區(qū)蠶豆病大流行，杜順德醫(yī)生的兒子杜傳書對蠶豆成分進行了研究，證實蠶豆病是由于患者紅細胞內(nèi)缺乏一種叫做“６-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）”的物質(zhì)。

在正常人機體內(nèi)，G6PD與終極武器還原性谷胱甘肽的活性有著很大關(guān)系。但蠶豆病人由于基因缺陷，G6PD合成不足或者活性降低，影響到了終極武器的效果。這樣一來，當蠶豆姑娘來到這一小部分人體內(nèi)時，紅細胞們只能放下武器。

瘧原蟲，一次次地沖破紅細胞

和紅細胞糾葛纏綿的，還有引起瘧疾的瘧原蟲。

瘧原蟲擁有一個龐大的家族，其中和人類相關(guān)的有四種。瘧原蟲雖然天生弱小，但有一個強大的保姆團——按蚊作為后盾。

瘧原蟲在按蚊的胃和唾液腺里分裂增殖，然后經(jīng)由蚊蟲叮咬的過程潛伏進人體，開啟波瀾壯闊的傳奇一生。一開始，瘧原蟲會藏在肝細胞里，還會以肝細胞里的物質(zhì)為食。而當它修成大道時，會從肝細胞破體而出進入血液，尋找她的終極目標——紅細胞。

按蚊可以傳播瘧疾。丨 圖蟲創(chuàng)意

在紅細胞內(nèi)，瘧原蟲歷經(jīng)36~72小時的閉關(guān)，將本體化作無數(shù)個裂殖子，并沖破紅細胞膜的束縛（溶血發(fā)生），融入澎湃的血流中，繼續(xù)尋找新的紅細胞。

甲之蜜糖，乙之砒霜？

G6PD缺乏給蠶豆病人帶來了很多痛苦。他們需要終身回避蠶豆以及氧化類藥物，蠶豆病寶寶甚至會因為接觸放有樟腦丸的衣柜而發(fā)生急性溶血。但早在19世紀80年代就已經(jīng)有科學家開始關(guān)注一個現(xiàn)象：蠶豆病發(fā)生率高的非裔居民對瘧疾有明顯優(yōu)于其他種族的抵抗力。

直到上世紀末至本世紀初，出現(xiàn)了這樣一個觀念，即包括G6PD缺乏癥在內(nèi)的紅細胞遺傳缺陷性疾病可能對瘧疾感染具有遺傳抗性。通俗地說，也就是罹患蠶豆病這類疾病的患者，更不容易感染瘧疾或感染后癥狀更加輕微。但由于另外一些研究的結(jié)果并不一致，所以其相關(guān)性還有待進一步證實。

目前這種現(xiàn)象的具體機制還不明確，科學家們提出了兩種假設。一種假設是蠶豆病這類病人的紅細胞本身就很容易遭到破壞，從而導致潛伏在其內(nèi)的瘧原蟲也被殺死。

另一種假設是患者紅細胞內(nèi)的GSH水平較低，因此無法產(chǎn)生瘧原蟲生長所必需的物質(zhì)，最終導致瘧原蟲因生長抑制而死亡。

G6PD缺乏癥以及其他的紅細胞遺傳缺陷性疾病，比如鐮狀細胞病，在背負著千古罵名的同時，卻也默默記載了人類于疾病壓力下掙扎求生的歷史畫面。

那些曾經(jīng)在歷史長河中被選擇出來的優(yōu)勢性狀，在滄海桑田的今天，或許已然逐漸呈現(xiàn)出了劣勢。隨著科學技術(shù)的發(fā)展，如今我們可以通過基因療法和細胞治療來人為地改變這些遺傳性狀，人類與生存環(huán)境的交鋒，或許又多了利器。

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作者：雨汀

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