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西京醫院一罕見先心病根治手術成功,該病發生率不到兩千萬分之一

醫療團隊合影
4月25日,西京醫院召開新聞發布會,向媒體通報了該院心血管外科近日成功實施全國首例十字交叉心、心房反位合并復雜先心病根治手術的信息。該病發生率不到兩千萬分之一,這臺手術由顧春虎教授、韓躍虎副教授團隊實施,歷時8小時,術后兩周患者康復出院。

正常心臟和十字交叉合并心房反位圖例對比
顧春虎教授介紹,先天性心臟病是最常見的出生缺陷,發生率約為千分之四左右。十字交叉心是極為少見的先天性心血管畸形,患者體靜脈血流軸與肺靜脈血流軸在心臟房室水平發生空間位置的左右交叉,在心臟前后投影平面上呈十字狀,故稱之為十字交叉心,其發生率不到百萬分之一。十字交叉心絕大部分為心房正位,國內外十字交叉心合并心房反位的病例罕有報道,不到兩千萬分之一。
顧春虎、韓躍虎團隊此次醫治的患者小金年僅12歲,其2個月大時便被診斷出患有先天性心臟病,包括十字交叉心、心房異位、右室雙出口、動脈導管未閉、房間隔缺損。其從襁褓到即將小學畢業的十多年間,輾轉國內多家知名醫院,得到的始終是姑息手術的答案。事實上,大多數十字交叉心患者不具備實施雙心室矯治的手術條件,即便是接受分期姑息手術,也不得不面對術后并發癥多,預期壽命有限等情況。
小金的父親說,有醫生很直白地告訴他,孩子狀態好的話最多活到三十歲左右,洗個涼水澡可能都會丟命。
嚴重心臟畸形帶來的慢性缺氧、生長發育不良、活動量受限,伴隨著小金整個童年,她無法像同齡人那樣生活、運動,家人也時常擔驚受怕,整個家庭背負著沉重的負擔和壓力。去年年底,小金感染新冠肺炎病毒,康復后其胸悶氣短、呼吸困難等癥狀變得更加厲害,頻繁暈厥。
西京醫院心血管外科顧春虎教授接診后,完善了“胸片、心電圖、超聲、心血管CT”等檢查,進一步明確病情。顧春虎教授團隊考慮,只做姑息手術,無法使小金痊愈,不足以給她新的生命。手術團隊反復論證一月有余,最終決定盡快為小金實施十字交叉心、心房反位合并復雜先心病根治手術,而這樣的手術,在國內尚屬首例,無先例可循。
顧春虎教授介紹,通俗地講,小金的心臟已經扭成麻花狀,常規檢查難以確定解剖結構準確位置。如何設計合理可行的手術入路、準確識別心內解剖結構、完美分割心室內血流通道,對手術團隊是一個巨大的挑戰。
為明確小金心臟具體解剖情況和空間構型,醫療團隊基于CT檢查數據制作了3D打印心臟模型,為手術方案的設計提供了更加精準的依據。

3D打印的患者心臟模型
為了順利完成手術,專家團隊針對小金的全身情況,多次組織多學科討論,制定了精密的手術流程,反復設計預演方案,最終決定經由右心房、左心房、主動脈、右心室四個切口入路來完成這次手術。同時,這次手術也需要麻醉、術中體外循環、術后監護等多個團隊的緊密配合。
術中,顧春虎教授、韓躍虎副教授采用主動脈切口、肺動脈切口、左心房切口及右心房切口,仔細探查,接力完成左心室到主動脈血流通道的重建,并疏通了左、右心室流出道……歷時8小時,手術成功完成。術后次日,小金便可下地活動;兩周后,小金康復出院。
據悉,西京醫院1958年開展國內首例體外循環下心臟手術以來,其學科先心病專業不斷傳承壯大。目前團隊先心病手術年均開展2000余例,覆蓋成人和嬰幼兒所有先心病病種,先心病微創手術量,居國內綜合醫院首位。





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