原創 葉國靜 常笑健康

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今天有個3歲的男孩因為“發熱3天”入院，患兒3天前出現反復發熱，體溫最高達40℃，門診擬“發熱查因”收入院。

入院后查體提示神智清楚，精神尚可，雙瞳孔等圓等大，對光反射靈敏，咽紅，頸部淋巴結腫大，心肺腹體查未見明顯異常，入院后查血常規提示白細胞升高，分類以中性粒細胞為主，CRP及PCT升高，入院后予頭孢呋辛抗感染及對癥治療，效果欠佳，仍有反復發熱，家屬很緊張，反復追問是什么原因引起的反復發熱，我們告訴家屬根據孩子目前的情況，還是考慮細菌感染引起發熱，孩子的發熱考慮感染未控制所致，當然還要排除其它疾病。

我給孩子查了血沉提示明顯增快，肝功能提示異常，告訴家長警惕“川崎病”，2天后孩子出現球結膜充血、口唇皸裂、楊梅舌、手足末端發紅、腫脹，全身出現多形性紅斑，符合“川崎病”表現，予完善心臟彩超提示心臟結構未見明顯異常，予免疫球蛋白2g/kg靜滴、阿司匹林口服及對癥治療后患兒痊愈帶藥出院，囑定期門診復查。

川崎病又叫皮膚黏膜淋巴結綜合征，是由日本川崎富作首先報告，其病因目前尚不明確，目前認為主要和感染及基因遺傳有關，多種因素促進患兒免疫功能亢進，引起全身性的炎癥反應。

川崎病的主要臨床表現有反復發熱，往往持續5天以上，可持續7-14天或更長，抗生素治療無效；球結膜充血，于起病后3-4天出現，無膿性分泌物，熱退后消散；口唇皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，楊梅舌；急性期手足硬性水腫和掌趾紅斑，恢復期指趾末端可出現蛻皮，嚴重者指趾甲脫落；并常在第一周出現皮膚多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹；以及頸部淋巴結腫大。

以往接種卡介苗的部位重新出現紅斑或硬結。川崎病的臨床表現不一定都符合的情況下，還應注意不完全川崎病的情況。

發熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項者即可診斷川崎病：

01.

四肢變化：掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復期指（趾）端膜狀脫皮

02.

多形性紅斑

03.

眼結合膜充血

04.

口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

05.

頸部淋巴結腫大

但如心臟彩超或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

川崎病主要引起對心臟的影響，冠狀動脈損害多發生于病程第2-4周，也可發生于疾病恢復期，可于病程第1-6周出現心包炎、心肌炎、心內膜炎及心律失常，心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可引起心源性休克甚至猝死。

2歲以下的男孩，紅細胞沉降率、血小板、CRP明顯升高是冠狀動脈病變的高危因素。還可引起間質性肺炎，無菌性腦膜炎、消化系統癥狀、關節痛和關節炎等等。

川崎病的治療原則目前主張在急性期給予大劑量免疫球蛋白聯合阿司匹林治療，針對免疫球蛋白治療無效，或存在免疫球蛋白耐藥風險的患兒可考慮早期應用糖皮質激素，一般用藥2-4周后逐漸減量停藥。

川崎病為自限性疾病，多數預后良好，復發率大約1-2%，無冠狀動脈病變患兒于出院后1、3、6個月及1-2年進行一次全面復查（體格檢查、心電圖、心臟B超等）。10-20%發生冠狀動脈病變，應長期密切隨訪，直到冠狀動脈瘤消失。

本文圖片來源：攝圖網

作者介紹

葉國靜

惠州市第三人民醫院

兒科 副主任醫師

簡介：大學本科學歷，2009年畢業于廣東醫學院臨床醫學專業，有十余年的工作經歷，專業方向為兒童重癥，2019年曾在廣東省人民醫院兒童重癥監護室進修半年，2021年曾在南方醫科大學珠江醫院兒童重癥監護進修3個月，在兒童危急重癥和呼吸方面有一定造詣。

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