原創 施穆妍 仁濟麻醉科普

惡性高熱，Malignant Hyperthermia

惡性高熱，Malignant Hyperthermia

是目前所知的唯一可由常規麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性亞臨床肌肉病。攜帶致病基因的易感患者在接觸特定麻醉藥之后出現骨骼肌異常高代謝狀態，體溫持續快速增高。在沒有特異性治療藥物的情況下，一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高，最終導致患者生命危險。

誘發惡性高熱的麻醉藥主要有：

去極化肌松藥：琥珀膽堿

吸入麻醉藥：地氟烷、異氟烷、七氟烷

早期識別，至關重要！

臨床表現：

“一緊二高”

肌肉緊張: 一般是最早出現的癥狀，全身肌肉強烈收縮，咬肌尤為顯著，肌松藥不能使強直減輕，反而使強直加重。

高熱：麻醉后核心體溫快速升高，體溫可超過40°C，皮膚斑狀潮紅。

呼吸衰竭：呼吸急促，呼末二氧化碳顯著升高，引起高碳酸血癥。

循環衰竭：異常心動過速、低血壓，嚴重者可出現肺水腫、室顫、DIC甚至心臟驟停。

實驗室檢查：

血氣分析：高鉀血癥，高碳酸血癥，代謝性酸中毒，呼吸性酸中毒。

血液檢查：磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉氨酶上升，肌紅蛋白血癥。

麻醉醫生主導的治療方法：

一般治療：立即停用吸入麻醉劑、琥珀膽堿等藥物，用高流量氧氣進行過度通氣，并進行降溫處理（降至38°C后停止降溫），推遲或者盡快完成手術。同時積極匯報上級醫生。

藥物治療：丹曲林是治療惡性高熱的特效藥，其機制是通過抑制骨骼肌肌漿網內鈣離子的釋放，在骨骼肌興奮-收縮耦聯水平上發揮作用，使骨骼肌松弛。

預防措施：

詳細詢問病史，特別注意有無肌肉病、麻醉后高熱等個人及家族史；

對可疑患者，應盡可能地通過術前肌肉活檢進行咖啡因氟烷收縮試驗明確診斷，指導麻醉用藥，避免使用誘發惡性高熱的藥物；

麻醉手術過程中除了脈搏、血壓、心電圖等常規監測外，還應監測呼氣末CO2及體溫，密切觀察患者病情變化。

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