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患死亡率90%罕見病,女子剖宮產(chǎn)后經(jīng)3次血漿置換出院
懷孕37周、年僅25歲的準媽媽許媛(化名)血小板指標出現(xiàn)異常,緊急做了剖宮產(chǎn)手術(shù)后,血小板數(shù)值仍僅為正常值1/10。作為危重孕產(chǎn)婦,她被轉(zhuǎn)入上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院,確診為患有罕見的“血栓性血小板減少性紫癜”,發(fā)病率為百萬分之一,死亡率高達90%。經(jīng)歷了3次血漿置換,最終她順利出院。
上海新華醫(yī)院婦產(chǎn)科副主任醫(yī)師熊瑛在為患者做術(shù)后隨訪。上海新華醫(yī)院 供圖
10月26日,澎湃新聞(www.kxwhcb.com)記者從新華醫(yī)院獲悉,這名準媽媽是一名醫(yī)務工作者,平時身體一直很健康。但當孕37周產(chǎn)檢時,突然出現(xiàn)了胎心異常。產(chǎn)檢醫(yī)院將她收治入院準備剖宮產(chǎn),血液檢查時發(fā)現(xiàn),她的血小板從平時的正常范圍(100-300*10^9/l)下降到了12*10^9/l。同時,出現(xiàn)了血壓升高,尿蛋白升高,皮膚上也可見散在的出血點。
考慮到這名患者可能出現(xiàn)了妊娠相關(guān)的重度子癇前期并發(fā)的Hellp綜合征,接診醫(yī)院立刻采用了激素和血小板治療,并緊急做了剖宮產(chǎn)手術(shù)。手術(shù)很順利,一名可愛的男寶降生了。
然而,產(chǎn)后一次次的復查血常規(guī)和一次次的輸注血小板,這名媽媽的血小板數(shù)值卻一直沒有好轉(zhuǎn),同時還出現(xiàn)了發(fā)燒的情況,各項溶血指標異常讓醫(yī)生再次提高了警惕。
接診醫(yī)院請了新華醫(yī)院婦產(chǎn)科熊瑛主任醫(yī)師會診,考慮病情危重,許媛在會診當天就轉(zhuǎn)院至作為上海市危重孕產(chǎn)婦搶救中心的新華醫(yī)院就診。經(jīng)多學科專家診斷,她最終確診患有“血栓性血小板減少性紫癜”。
新華醫(yī)院血液科主任郝思國介紹,血栓性血小板減少性紫癜是一種罕見的血液系統(tǒng)致死性疾病,國外報道發(fā)病率僅為1/100萬,偶發(fā)在妊娠期和產(chǎn)后早期,具有發(fā)病急、病情重、進展快、漏診率和病死率高等特點,若不及時治療病死率可達80%-90%。
明確診斷后,許媛進行了3次血漿置換治療,總共使用了6000mL的血漿,幾乎相當于全身血液大換新一遍,病情才得到控制,順利出院。
新華醫(yī)院婦產(chǎn)科副主任醫(yī)師熊瑛同時透露,經(jīng)過整個42天產(chǎn)褥期的隨訪,這名媽媽目前身體情況良好,所有指標都恢復正常。該院新生兒科主任醫(yī)師夏紅萍同時表示,經(jīng)過新生兒隨訪觀察,這名媽媽的孩子目前也平安健康。





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