7月4日，24歲天津姑娘小呂在上海實現了“坐直”的夢想，出院回家。

7月4日，女孩從上海新華醫院出院。本文圖均為上海新華醫院 供圖

小呂是一名罕見病患者，患有脊髓性肌萎縮癥（簡稱SMA），重度脊柱畸形。3個月前，她在其他醫院做過一次矯正手術，但效果沒有達到她的期望，無法令她坐起來。最終，小呂來到上海交大醫學院附屬新華醫院脊柱中心，在該中心楊軍林專家團隊的幫助下，實現了夢想。

1歲確診罕見病

24歲的天津姑娘小呂就不幸罹患了SMA這種罕見病，從1歲確診開始，她的肌肉就逐漸萎縮無力，最為嚴重的是脊柱畸形，脊柱幾乎“對折”，她只能勉強“窩”在輪椅里或者像蛇一樣“盤”在床上，同時壓迫心肺，導致出現嚴重呼吸功能障礙。

為了緩解病情，三個月前，小呂經歷了一場脊柱側彎矯形手術，由于手術難度大，未達到矯形的最低目標，矯形率僅為21%，術前脊柱側彎程度達165°，術后仍有130°，身體無法坐直。

第一次術前X光片。

第二次術前X光片。

小呂渴望平視著與人交流，解放雙手去做更多的事，無法接受術后仍需側身趴在床上度過人生。于是，她決定“再次進行手術”。

此時距離前一次手術不到3個月。楊軍林透露：“如果要做翻修手術，3個月內是比較合適的。”

上述專家解釋，初次手術后3個月，雖然解剖結構已破壞，但脊柱尚未發生完全骨性融合，局部解剖結構尚可辨識，為重新置釘提供了可能。另外，翻修手術必須進行多節段大創傷截骨，若脊柱完全骨性融合，則手術創傷出血更大，加上這類SMA患者本身體質差，更難實現矯形手術。

翻修術后X光片。

雙高難度的“翻修”手術

“我們查閱了國內外近10年的文獻，均未對此類‘翻修’手術有過報道。”楊軍林表示。

在楊軍林看來，此類重度脊柱畸形伴嚴重呼吸功能障礙的SMA矯形手術是國際公認的難度極高的手術，存在極高的死亡風險，被稱為“手術禁區”。在第一次手術的基礎上，再次矯正的“翻修”手術則是難上加難。

面對小呂二次矯形手術復雜的解剖結構、大量失血風險、手術策略選擇等問題，新華醫院脊柱中心專家團隊和由上海兒童罕見病診治中心多位專家教授組成的小兒罕見病多學科團隊一同開展術前會診，共同制定了縝密的手術計劃和應急方案，專家組還與小呂的家長進行了充分的溝通。

多學科專家討論治療方案。

6月9日，翻修手術按原計劃在6小時內順利完成。手術取出了原內固定棒，多節段截骨得到松解和減壓，專家在小呂脊柱凹、凸兩側分別再次置入預彎棒，撐開及合攏彎曲變形的脊柱，在各科專家的密切配合下，小呂闖過了一道道難關，手術中有效控制了出血量，僅輸血6U。

術后拍片顯示，這次手術的脊柱矯形率達55%，翻修術后，小呂脊柱側彎僅為75°，取得了非常明顯的矯形效果。

手術后，小呂可以借助支具輔助獨坐在床上和輪椅上，成功解放了原本需要支撐身體的雙手，讓小呂實現了她“坐立”的愿望。

楊軍林特別提醒，SMA患者應盡早進行有效的脊柱側彎干預治療，避免發展到更為嚴重的側彎而不得不進行極高風險手術的局面。