不能爬山，不能做體力活，一爬樓梯就氣喘，呼吸急促，常常咳嗽，這些都是61歲的特發(fā)性肺纖維化患者戴先生四年來的生活常態(tài)。IPF也叫特發(fā)性肺纖維化，是一種不常見卻嚴(yán)重的致命性肺部疾病，由于IPF疾病認知率低，早期癥狀不明顯，患者誤診率高，確診時間晚，有近一半患者在確診后的2-3年內(nèi)死亡，5年生存率低于30%，所以常被稱作“不是癌癥的癌癥”。

今年的9月16日至24日是IPF世界周，中華醫(yī)學(xué)會全國間質(zhì)病學(xué)組副組長，同濟大學(xué)附屬肺科醫(yī)院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授指出：“目前我國特發(fā)性肺纖維化的診療現(xiàn)狀不容樂觀，我們希望通過IPF世界周這個契機，讓更多大眾了解到這一嚴(yán)重威脅患者生命的呼吸疾病，呼吁社會共同關(guān)注IPF患者的生存現(xiàn)狀。”

爬樓梯氣喘只得搬到二樓

2013年，家住湖北宜昌的戴先生由于糖尿病住院，在體檢中發(fā)現(xiàn)患有特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告訴戴先生，特發(fā)性肺纖維化患者的平均生存期只有3-5年，一旦發(fā)生急性加重，病情將快速進展以致死亡。

為了尋求一線生機，戴先生從宜昌轉(zhuǎn)診到了上海肺科醫(yī)院。這四年的治療中，戴先生所幸沒有發(fā)生危及生命的急性加重，但是他的病情仍然在不斷惡化，戴先生感到上樓梯越來越困難，每爬兩節(jié)臺階都要停下來喘幾分鐘，以至于不得已把家從四樓搬到了二樓。

特發(fā)性肺纖維化患者肺部組織會變厚、變硬，以致出現(xiàn)疤痕，使患者的肺呈蜂巢狀，又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。IPF患者的肺就像被勒緊一張無形的網(wǎng)，嚴(yán)重束縛了患者的生活，日常簡單的活動變得異常辛苦，連吹肥皂泡泡也可能成了一種奢望。

半數(shù)患者首診誤診，死亡率高

特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上的老年人 ，并且男性多于女性，像戴先生這樣在早期被正確診斷的患者屬于少數(shù)，絕大多數(shù)IPF患者在疾病早期沒有典型癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會顯現(xiàn)出來。

李惠萍教授指出，如果給IPF患者畫一張典型畫像會是這樣的：

性別：男性患者較多

年齡：年齡偏大，50歲以上多見

特征：抽煙，胃食管反流，所在地區(qū)環(huán)境污染嚴(yán)重

家族史：部分患者有家族史

常見癥狀：刺激性干咳（無痰），活動性呼吸困難

體征：杵狀指，肺部細濕啰音

影像學(xué)檢查（HRCT）：肺容積縮小，下肺蜂窩影（蜂窩肺）

動脈血氣檢查：低氧血癥

全國間質(zhì)病學(xué)組委員、上海交通大學(xué)附屬仁濟醫(yī)院呼吸科主任蔣捍東教授指出： “特發(fā)性肺纖維化起病隱匿且病因不明，吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流以及遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。IPF患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1-2年，首診時有一半的IPF患者會被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病，肺功能將呈現(xiàn)持續(xù)地不可逆地惡化，導(dǎo)致患者呼吸困難，嚴(yán)重威脅患者生命。”

建議早期應(yīng)用高分辨率CT

有臨床試驗表明，即使是早期的IPF患者，如果沒有及時接受治療，也會發(fā)生肺功能下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。所以早診早治對于IPF患者來說至關(guān)重要。

蔣捍東教授呼吁：“當(dāng)有比如缺氧、呼吸困難、干咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發(fā)紫以及杵狀指等癥狀出現(xiàn)時，就應(yīng)懷疑是IPF疑似患者，應(yīng)當(dāng)及早到醫(yī)院呼吸科就診。”

關(guān)于如何提高呼吸科醫(yī)生對特發(fā)性肺纖維化的診斷能力，李惠萍教授表示：“首先廣大一線醫(yī)生對IPF要有充分認識，這就需要進行繼續(xù)教育，專業(yè)培訓(xùn)；二是早期應(yīng)用高分辨率CT并轉(zhuǎn)診到有間質(zhì)性肺疾病診斷經(jīng)驗的醫(yī)院，從而可以減少IPF患者的誤診率。”

對于間質(zhì)性肺病的病因做徹底分析和排除之前，不要排除特發(fā)性肺纖維化的可能性。當(dāng)患者出現(xiàn)杵狀指，肺部細濕啰音；高分辨率CT檢查出現(xiàn)肺容積縮小，下肺蜂窩影（蜂窩肺）；動脈血氣檢查結(jié)果為低氧血癥，就應(yīng)該高度懷疑為IPF。

李惠萍教授指出，IPF患者治療的目的，用兩句話概括就是“減輕疾病癥狀、降低死亡風(fēng)險”。綜合治療能延緩患者病情的進展，目前臨床對肺纖維化的治療方法主要有幾種：第一，如果死亡危險高，診斷時推薦肺移植；第二是吸氧，長期的氧療；第三，肺康復(fù)治療也能延緩病情的進展。

為此，李惠萍教授借用瑜伽的動作專門為肺纖維化患者設(shè)計了一套肺纖維化康復(fù)呼吸操；還有就是在醫(yī)生指導(dǎo)下服用藥物進行抗肺纖維化治療。“抗纖維化創(chuàng)新藥物的問世，成為了IPF治療史上的里程碑，通過抑制肺纖維化，減緩特發(fā)性肺纖維化疾病的進展。”李惠萍教授說。