2018年5月11日，國家衛健委、科技部、工信部、國家藥品監督管理局、國家中醫藥管理局五部委聯合公布《第一批罕見病目錄》，121種疾病被納入該目錄，其中包括特發性肺纖維化（IPF）。除特發性肺纖維化外，另有一種與肺部相關的罕見病為系統性硬化病相關間質性肺疾病（SSc-ILD）。

肺纖維化也稱肺間質纖維化，患者的肺部就如長了“瘢痕”，是由很多原因引起的彌漫性肺間質破壞、瘢痕形成的一種呼吸道疾病。這種廣泛的肺部瘢痕導致的氧氣不能順利進入肺部血管，可導致肺功能出現不可逆轉的減退，出現呼吸困難和全身缺氧的癥狀。

中國研究型醫院學會呼吸病學專業委員會主任委員、中國老年醫學學會呼吸病學分會副會長、北京協和醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師徐作軍教授介紹到，“就目前診療水平來看，肺纖維化不可逆。一旦患病，會造成患者肺功能下降、生活質量下降、壽命縮短?！?/p>

同濟大學附屬上海市肺科醫院首席臨床專家、中華醫學會呼吸病學分會委員兼間質病學組副組長、中國醫師協會呼吸醫師分會間質性肺疾病工作委員會副主任委員、上海市醫學會呼吸病學分會顧問李惠萍此前在接受澎湃新聞（www.kxwhcb.com）記者采訪時曾表示，肺纖維化患者近年來在國內三甲醫院并不少見。

“很多自身免疫性疾病，如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、慢性過敏性肺炎、結節病等自身免疫性疾病的患者可能發生肺部受累，最終引起肺纖維化。此外，藥物、環境、感染、遺傳等因素也可以造成肺纖維化?！崩罨萜冀榻B道。 

其中，特發性肺纖維化被稱為“不是癌癥的癌癥”，患者的肺也被稱為“蜂窩肺”。該罕見病呈進行性發展，病因不明且疾病進展較快，在數年內就可能導致患者死亡，好發于50歲以上男性。數據顯示，一旦確診IPF后，患者五年生存率不足30%，低于子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數癌癥，急性加重后的中位生存期僅2.2個月。

除了特發性肺纖維化這種原發于肺部的纖維化，在自身免疫性疾病中，有種罕見病叫系統性硬化癥（SSc），也叫硬皮病，它伴發的肺纖維化也是最受醫生、同時也是最需要患者關注的。相關數據顯示，中國硬皮病患者中有高達85.5%的患者患有間質性肺疾?。↖LD） ，即系統性硬化病相關間質性肺疾?。⊿Sc-ILD）。SSc-ILD是硬皮病患者死亡的關鍵驅動因素，約占死亡人數的1/3，患者中位生存時間僅5至8年 。

值得關注的是，就目前而言，“肺纖維化是一種幾乎不能‘根治’的疾病，一旦患病需要終身接受治療?！崩罨萜急硎荆F階段主要治療目標是控制疾病進展，延長患者壽命。“早診斷、早干預才可能使肺功能不再繼續惡化，將肺功能維持在相對好的狀態。”

“肺纖維化早期癥狀包括刺激性干咳、活動后氣喘、杵狀指等，另外患者容易出現反復感冒和肺部感染?！敝腥A醫學會呼吸病分會間質病學組委員/秘書、中國醫師協會呼吸醫師分會間質病工作組委員、中日友好醫院呼吸與危重癥醫學科副主任醫師任雁宏教授指出。

不過，在現實情況中，很多肺纖維化患者在疾病早期癥狀不明顯，此外，一些本身就患有自身免疫性疾病的人群沒有意識到原發疾病可能會引起肺部病變，因而導致肺纖維化疾病漏診和延誤診斷的現象普遍。

徐作軍提醒，“疑似肺纖維化患者應盡早到三甲醫院、胸科或肺科專科醫院的呼吸內科就診。這些醫院擁有的專業間質性肺疾病多學科診療團隊可通過胸部高分辨率CT來初步診斷是否患肺纖維化，降低漏診、誤診的風險，讓患者及時得到專業規范的治療?！?/p>

中華風濕病學會中青年委員會副主任委員、上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕科主任葉霜教授也呼吁，“有自身免疫性疾病的患者除了要關注原發疾病，還要關注肺部的病變，定期監測肺功能和做胸部高分辨率CT檢查，對于判斷疾病進展非常重要?！?/p>

此外，盡管肺纖維化難以治愈，但隨著科學的進步，肺纖維化患者已經從“無藥可醫”進入到“有藥可用”的階段。“目前，已有創新靶向抗纖維化藥物在國內上市并進入醫保。堅持規范地抗纖維化治療可延緩患者肺功能年下降、改善呼吸道癥狀、減少患者急性加重風險，從而降低患者死亡率。”徐作軍表示。