每年3月3日是全國愛耳日。俗話說，“十聾九啞”，正常的聽力是進行語言學習的前提，嚴重耳聾的兒童由于缺乏聽覺刺激，輕者將導致語言障礙、社會適應能力低下、注意力缺陷和學習困難等心理行為問題，重者可導致聾啞。因此，對先天性耳聾的早發現早診斷早干預就非常重要。

日前，上海市兒童聽力障礙診治中心掛牌上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院，九院耳科學研究所聽力中心同時開張。上海第九人民醫院院長吳皓教授介紹，新出生的寶寶，聽力是否有問題，可以快速篩查，若確診為先天性聽力損失，及時干預并康復，可實現“聾而不啞”。2002年起，上海在全國率先開展新生兒聽力篩查項目，統計數據顯示，全國篩查率現約為77.4%，上海已達98%。

先天性耳聾越早干預越好

耳聾是人類最常見的出生缺陷，是導致語言交流障礙的常見疾病，也是最主要的致殘原因之一。國內外很多學者對新生兒進行了聽力篩查的相關研究，結果提示正常新生兒中，雙側耳聾發生率約在1‰～3‰，如果按每年出生1900萬人口計算，每年約新增3萬以上聽力障礙兒童。在目前可篩查的出生缺陷中（例如苯丙酮尿癥、甲狀腺機能低下），耳聾發病率最高，而其中至少一半與遺傳因素有關。

吳皓表示，“先天性耳聾，遺傳因素占60%。據調查，我國耳聾殘疾約5 %～12%由線粒體基因突變導致，約20%由于GJB2基因突變導致，在重度-極重度非綜合征型耳聾患者中PDS基因突變所致的前庭水管擴大約占12.8%。除了遺傳因素外，環境因素也不容忽視。40%與環境因素相關，如母親懷孕期間的病毒感染，使用耳毒性抗生素、噪聲、早產、產后高膽紅素血癥等等因素，都與先天性耳聾有關。”

兒童早期的聽覺經驗不僅直接影響其當時的生長發育、健康狀況，還會影響其成年甚至一輩子的生活質量。0-6 歲兒童在認知方面是可塑性最強的時期，是兒童最佳語言獲得期，因此，康復聽力學領域提出“三早”即聽力語言障礙的早發現早診斷；早期驗配助聽器，對配戴助聽器無效或效果甚微的聾兒要選擇人工耳蝸植入；早期進行聽覺言語訓練。殘疾發現越早，康復效果越好，越有可能使殘疾兒童回歸主流社會。

出生后的前三年被認為是一個人語言-言語發育的關鍵時期。美國有一項調查表明具有耳聾的兒童平均確診年齡約為2-3歲，并且耳聾的程度越輕微，發現的時間越晚。由此可以得出結論：許多患有耳聾的兒童，由于缺乏必要的聽覺刺激，錯過了語言學習的關鍵時期。由于缺乏對于言語學習、社會適應、情感心理發展的必要刺激，相應的心智發育必然受到限制。

研究表明，耳聾兒童語言的發育取決于干預時間的早晚，最有效的干預開始于出生后六月前。不管聽力損害的程度怎樣，只要在6個月前發現，通過適當的干預，患兒的語言發育能力可以基本不受影響。早期給予干預措施，可以充分促進聽覺系統的發育，使得聽障兒童語言能力充分在有聲世界發展。

許多現象都表明，大腦的聽覺中樞存在可塑性。功能磁共振成像檢查發現，音樂指揮家的聽皮層對鋼琴音的反應區域顯著大于一般人，且開始學習音樂的年齡越小，此聽皮層反應區域越大。提示有聲環境以及學習獲得與大腦中樞可塑性密切相關。觀察聽皮層糖代謝區，發現年齡小的蝸性聾患兒聽皮層中存在較寬的攝取降低區，隨著年齡的增長，上述區域逐漸縮小。表明由于聽覺中樞長期廢用，導致了神經系統的重組，聽覺區域已由非聽覺突觸占據，此時即使再行人工耳蝸植入手術，效果也不佳。因此，人工耳蝸植入等干預手段，越早效果越好。新生兒聽力篩查成本分析結果顯示，其成本效益比約為1：6.67，可見早期發現后進行早期干預，可以提高言語能力、降低教育成本、提高勞動力，這些花費是值得的。

新生兒聽力篩查

先天性耳聾是可防可治的，要做到早期篩查、早期診斷、早期干預、早期康復，就可以進行聽力重建。

吳皓教授表示，針對先天性聾兒的聽力重建是一個系統工程，上海從孕產婦耳聾基因篩查、新生兒聽力篩查、聽覺言語康復訓練等3大環節完整保障耳聾患兒的確診與干預，針對婚前、孕前、產前、產后不同階段制定了一系列治療康復方案。經過十幾年的努力，90%以上的先天性耳聾患兒獲得及時干預和康復訓練后，語言和智力發育均達正常水平，順利進入普通學校學習，融入主流社會，做到“聾而不啞”。

據上海市殘聯統計， 2012年前，聾校每年新生人數約在五六十人，如今每年入學人數不到5人，大部分孩子已可以進入普通學校就讀，回歸社會。

我國聽力篩查目標要求，無論是在醫院順產、非順產或在家庭出生的新生兒，都要在出生后的1個月內由聽力篩查中心進行篩查。所有未通過篩查者，要在3個月內開始相應的聽力學和其他醫學評估，以明確診斷。明確為永久性聽力損傷者，要在6個月內接受干預。

此外，對遲發性耳聾患者的再次篩查，也不容忽視。吳皓說，“在對學齡前兒童進行聽力篩查時發現，一部分小孩在出生時聽力正常，但在學齡前發生聽力下降，大部分都是輕、中度，這種現象很隱蔽，家長老師往往誤以為孩子是成績不好、反應慢。這種現象有多種原因，有可能是與基因遺傳相關的遲發性耳聾，還有可能是中耳炎導致的。因此，我們倡導推廣學齡前兒童的聽力篩查，對有聽力障礙的孩子進行及時干預（驗配助聽器等），使孩子的語言、智力發育不受影響。”

據了解，遲發性耳聾的發病年齡最早可出現在8-12個月，最晚可出現在4-5歲后，只有對其進行定期的聽覺監測和隨訪，才有可能早期發現這類進行性或遲發性耳聾的患兒。此外，家族性、遺傳性的耳聾可發生于學齡期或更晚，呈漸進性加重，這就更要家庭、學校和社區聽覺保健人員的密切配合才有可能早期發現。

吳皓教授表示，“未來，上海市兒童聽力障礙診治中心將進一步承擔起新生兒聽力障礙篩查、診斷、干預和康復工作，并期待建立大數據管理中心，實現各環節信息共享，為全國新生兒聽力篩查工作奠定基礎。”