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垂體瘤——可以從鼻子“夾”出來的腦內腫瘤
45歲的李女士最近突然發現自己視力下降很厲害,手機上的字都看不清楚,李女士輾轉幾家醫院,最后仔細檢查發現竟是垂體瘤在作怪。醫生一解釋說垂體瘤是長在腦子內的腫瘤,就把李女士嚇的不輕,認為自己患上了癌癥。
但最終經過醫生的詳細解釋,李女士接受了手術——從鼻子中將腫瘤“夾“了出來,視力也明顯改善。
許多人看到這肯定非常驚訝,別著急,讓我來一點點介紹這“神秘的”垂體瘤。
垂體,位于丘腦下部的腹側,腦的底部,為一卵圓形小體,是體內最復雜的內分泌腺之一。
垂體可分為前葉和后葉兩部分,分別為腺垂體和神經垂體。成人垂體非常小,只有大約1厘米×1.5厘米×0.5厘米,重約0.5-0.6克。腺垂體主要可以分泌7種激素,分別為生長激素、泌乳素、促甲狀腺激素、促性腺激素(黃體生成素和卵泡刺激素)、促腎上腺皮質激素和黑色細胞刺激素。
從這些激素的名字就大致可以推斷它們的作用,包括促進生長,促進甲狀腺激素分泌,促進乳汁分泌等一系列作用。
神經垂體主要由神經纖維和神經膠質細胞組成,能夠將下丘腦合成的抗利尿激素和催產素釋放入血的作用。抗利尿素的主要作用是促進腎遠曲小管和集合管重吸收水,使尿量減少,而催產素有刺激乳腺分泌乳汁,在分娩過程中促進子宮平滑肌的收縮,促進生產的作用。
了解垂體這些功能對理解垂體瘤的癥狀具有重要的幫助,通過下圖大家可以直觀上了解垂體的結構。

垂體瘤,顧名思義就是長在垂體上的腫瘤,是一組起源于腺垂體、神經垂體及胚胎期顱咽管囊殘余鱗狀上皮的腫瘤。
垂體瘤是常見的顱內腫瘤之一,占顱內腫瘤的10%-15%,年發病率為1-7/10萬。在尸檢做垂體連續切片的發現率為20%-30%。70%的病例發生在30~50歲。由于診斷技術的日益提高,垂體腺瘤的發現率有明顯增加的趨勢。
雖然垂體瘤發病率不低,但好消息是幾乎所有的垂體瘤都是良性的,只有0.5%左右的惡性垂體瘤。在垂體瘤中,又以來自腺垂體的腺垂體瘤最為常見。
目前對于垂體瘤的病因并不清楚,可能與下丘腦調控激素紊亂、基因突變、家族遺傳等有關。
一般認為,有多發性內分泌腺瘤病Ⅰ型家族史的人群,發生垂體瘤的風險會增高。
垂體本身就有分泌激素的作用,因此有部分垂體瘤也可以產生這種作用,并且由于腫瘤細胞的代謝活躍、增長不受控制,因此它們產生的激素往往會比正常細胞要多。根據腫瘤是否有分泌激素的功能,我們將垂體瘤分為功能性垂體瘤和無功能性垂體瘤。
功能性垂體瘤根據分泌激素不同可進一步分為多種類型,其中最常見的是泌乳素瘤(PRL),其次為生長激素(GH)瘤、促腎上腺皮質激素(ACTH)瘤,其他還包括促甲狀腺激素(TSH)瘤及黃體生成素/促卵泡激素(LH/FSH)瘤及混合瘤等,但相對少見。
根據腫瘤的大小,又可將垂體瘤分為微腺瘤(直徑<1cm)和大腺瘤(直徑≥1cm)。
垂體瘤的臨床表現主要包括:
①腫瘤增大產生的占位效應對周圍組織的壓迫引起的癥狀;
②功能性垂體瘤引起激素分泌增多癥狀;
③垂體其他細胞繼發于垂體瘤的直接壓迫和(或)垂體柄受壓引起的激素分泌功能異常;
④下丘腦受壓相關的下丘腦綜合征;
⑤垂體卒中相關癥狀。
壓迫癥狀包括
頭痛,如前額或雙顳部痛,少數患者可出現一側眼角或一側額頭痛。
視力視野改變,壓迫附近的視神經和視交叉出現視力減退、視野缺損和眼底改變,視力減退可為單側或雙側,甚至雙目失明,視野改變可有單側或雙顳側偏盲。
若影響下丘腦可產生尿崩癥,表現為多飲、多尿、煩渴等。
壓迫腦神經可引起眼瞼下垂、復視、眼外肌麻痹等、感覺異常等。
如發生垂體瘤內出血,引發垂體卒中,表現嚴重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、惡心、嘔吐等。
不同類型的垂體瘤產生的激素不同,
引起的臨床表現也不同:
促腎上腺皮質激素瘤:分泌促腎上腺皮質激素,可表現為軀干部脂肪堆積、臉變圓、腹部或大腿皮膚出現紫紋、血壓升高、血糖升高、面部痤瘡、骨質疏松等。
生長激素瘤:兒童患者出現生長激素過多可表現為巨人癥,成年患者可出現指端肥大癥,出現前額突出、下巴前凸、嘴唇變厚、手腳增大等。
泌乳素瘤:催乳素分泌過多將導致正常的雌激素、雄激素減少,表現出月經失調、不育、異常泌乳、勃起障礙、精子減少、男性乳房發育等癥狀。
促甲狀腺激素瘤:促甲狀腺激素分泌增大引起甲狀腺激素過多,從而表現出甲亢的癥狀。
對于出現以上臨床表現的患者,特別是出現激素分泌異常表現的患者,首先就要到醫院對泌乳素、生長激素、促性腺激素等激素進行篩查,再去找相應的病因。
對于懷疑是垂體瘤的患者,首選頭顱MRI進行篩查。MRI不僅可發現直徑3mm的微腺瘤,而且可顯示下丘腦的結構,對于臨床判斷某些病變有肯定價值。
各種垂體激素及其動態功能試驗對診斷與鑒別診斷可提供一定的參考和療效判斷。當然,CT、PET-CT、SPECT也可作為輔助檢查的手段。
垂體瘤幾乎都是良性,并不意味著不需要治療。垂體瘤治療的目標一方面是要緩解腫瘤對周圍組織的壓迫,另一方面則是糾正患者體內異常的激素分泌水平,因此如果是無分泌激素功能的垂體瘤,又小于1厘米的,一般不會對周圍組織產生壓迫,因此只需要定期觀察,不需要吃藥或手術。
而其他的垂體瘤通常需要接受治療,主要的治療方法有3種:手術、藥物和放射治療。
手術:
手術切除腫瘤是目前治療垂體腺瘤的主要手段,除了泌乳素瘤之外,其他垂體瘤都可以考慮手術治療。
而手術方式除了非常大的以至于向鞍上多個方向生長的垂體瘤會選擇開顱切除外,大部分垂體瘤都選擇經鼻入路的手術。
從鼻子將內窺鏡伸入到垂體所處的垂體窩中,或者在顯微鏡輔助下直視垂體瘤,再將其切除,或是分割為一小塊一小塊,再從鼻腔取出,從而做到將腫瘤從鼻子中“夾”出來。
垂體瘤治療中最常運用的藥物是多巴胺受體激動劑(如溴隱亭)和生長抑素類似物,前者不僅可以抑制泌乳素的合成,還可以抑制細胞的增殖,腫瘤的生長,可在PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、GnH瘤使用,但在PRL瘤和GH瘤的運用較多,特別是對PRL瘤有特效;后者可以特異性地抑制生長激素,可在GH瘤、TSH瘤、GnH瘤使用,以GH瘤使用較多且有特效。
藥物可以作為PRL瘤的主要治療方法,而其他垂體瘤藥物僅作為輔助治療。
放射治療:
垂體瘤的放射療法作為手術和藥物治療的輔助方法,有常規放射治療,三維適形、立體定向放射治療,質子外照射等,對于手術不能全切或有禁忌癥的患者可以作為首選治療方案。放射治療主要適用于手術無法切除、或手術后仍有部分殘留,亦或是術后復發可能性大,已經復發的患者。
對于接受治療,特別是手術切除的患者,這里需要提醒大家的是,手術完并不是就“一勞永逸”了,還建議在術后1個月、3個月、半年進行復查,主要項目包括抽血化驗激素水平、電解質水平和鞍區MRI或是增強MRI,以評估復發與否。一旦發現腫瘤的復發跡象,也可以盡早干預治療。這么連續復查3次后,如果病情穩定沒有復發,此后改為每年1次復查即可。
總體來說,垂體瘤大多數為良性腫瘤,預后多較好。
通過手術、藥物治療絕大多數可以控制病情,獲得緩解,達到臨床治愈,不影響生活工作。
如泌乳素瘤主要是通過藥物控制,只要按時復查、堅持服藥基本上可以同正常人一樣生活。經手術治療的患者中,大部分人可以獲得滿意的效果,少部分人腫瘤有殘留或復發,也可以通過再次手術、放射治療和藥物治療,大多數人也多可正常工作生活。
所以腦子里長腫瘤并不意味著得了絕癥,如果是垂體瘤,大部分我們可以從鼻子中將其“夾”出,是完全能達到臨床治愈的!
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