經(jīng)影像學(xué)檢查，20歲女大學(xué)生雪嬌（化名）脊柱側(cè)彎近180°。  本文圖均為 新華醫(yī)院 供圖

20歲女大學(xué)生雪嬌（化名）患有神經(jīng)纖維瘤病，她的脊柱側(cè)彎近180°，猶如一個(gè)“駝峰”。因脊柱椎管內(nèi)的腫瘤壓迫神經(jīng)，導(dǎo)致雪嬌下肢癱瘓。數(shù)度求治無(wú)門(mén)，她來(lái)到了上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院脊柱中心，經(jīng)過(guò)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)努力，雪嬌歷經(jīng)7小時(shí)手術(shù)，終于擺脫了輪椅，重新走了起來(lái)，并于11月22日順利出院。

當(dāng)日，澎湃新聞（www.kxwhcb.com）記者從院方獲悉，雪嬌罹患的神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病，主要由于基因缺陷致使其神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常，并會(huì)導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。

約50%患者會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，原因是多發(fā)的腫瘤會(huì)壓迫中樞、周圍神經(jīng)等。神經(jīng)纖維瘤持續(xù)侵蝕骨質(zhì)，常會(huì)引發(fā)脊柱畸形等問(wèn)題。

手術(shù)前后對(duì)比

據(jù)家屬透露，此前，雪嬌在北京的大醫(yī)院里進(jìn)行保守治療，但由于學(xué)業(yè)壓力大，且就醫(yī)路程太過(guò)遙遠(yuǎn)，治病被耽擱下來(lái)，"駝峰"漸大，且陪伴她11年之久。

2020年，雪嬌讀大二時(shí)，病情突然加重，無(wú)法正常行走，又前往北京的醫(yī)院做頭盆環(huán)牽引術(shù)。誰(shuí)知牽引剛有所好轉(zhuǎn)，下肢突然出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，無(wú)法再牽引，她不得不以輪椅為伴。隨著病情加重，雪嬌的治療風(fēng)險(xiǎn)快速增加，在家長(zhǎng)的陪伴下，雪嬌輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院也未能得到有效治療。

在患者的推薦下，背著脊柱“牽引架”的雪嬌來(lái)到了上海新華醫(yī)院脊柱中心楊軍林教授的門(mén)診。楊軍林認(rèn)為，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，但如不做手術(shù)，脊髓進(jìn)一步受壓，日后行走機(jī)會(huì)渺茫，手術(shù)是唯一的希望。楊軍林團(tuán)隊(duì)為雪嬌做術(shù)前準(zhǔn)備，讓她按要求鍛煉，也為她向公益基金會(huì)申請(qǐng)了善款。

“我們從她家屬那里得知，她的爸爸是清潔工人，媽媽在家照顧患有智力障礙的弟弟，家庭經(jīng)濟(jì)收入十分微薄，但仍然培養(yǎng)她成為一名大學(xué)生。”楊軍林說(shuō)，“她是全家人的希望，我們也會(huì)盡可能地去幫助她治療，減少一家人的疾病負(fù)擔(dān)。”

手術(shù)于10月26日上午進(jìn)行。

術(shù)前一天，新華醫(yī)院醫(yī)務(wù)處為雪嬌組織了全院專家大會(huì)診，評(píng)估討論手術(shù)方案，實(shí)施精準(zhǔn)手術(shù)。最終，手術(shù)歷經(jīng)7小時(shí)順利完成。

術(shù)后，雪嬌依然艱難地面對(duì)著感染、疼痛等一系列問(wèn)題，經(jīng)過(guò)6天術(shù)后康復(fù)，雪嬌在媽媽的攙扶下，在病區(qū)的走廊里走了起來(lái)。她重新挺直腰背，擺脫輪椅，還比術(shù)前長(zhǎng)高了12cm。

楊軍林醫(yī)生表示，這次手術(shù)是他目前為止遇到過(guò)風(fēng)險(xiǎn)最大、難度最大的手術(shù)。但好在如今可以看著病人順利出院，“她將繼續(xù)回家康復(fù)，對(duì)于這個(gè)家庭來(lái)說(shuō)，仍然可以帶給他們一家人希望，這讓我們整個(gè)醫(yī)生團(tuán)隊(duì)都感到很欣慰。”