中國(guó)是世界上出生缺陷的高發(fā)國(guó)家之一，其中先天性心臟病的發(fā)病率最高，每年新增先心病患兒可達(dá)15萬(wàn)例，其中僅有不到10萬(wàn)例在兒童期得到矯治手術(shù)，其中約10%復(fù)雜先心病患者由于客觀原因，需要到成年期即18周歲以上再次接受治療。而按照相關(guān)規(guī)定，在上海，兒科類專科醫(yī)院不具有接收18歲以上先心病患者的資格，這就導(dǎo)致患者需要再選擇一家成人醫(yī)院再次接受治療，這往往會(huì)給患者及其家庭帶來(lái)就診不便，也不便于專家開(kāi)展進(jìn)一步治療。

澎湃新聞（www.kxwhcb.com）9月24日從上海兒童醫(yī)學(xué)中心獲悉，為打破原有的先心病患兒診療困局，該院開(kāi)始籌建上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院成人先心病診治中心，這也是國(guó)內(nèi)首個(gè)兒童與成人無(wú)縫銜接的先心病診治中心，這也意味著18周歲以上先心病患者仍可前往上海兒童醫(yī)學(xué)中心，通過(guò)其他三家醫(yī)院專家會(huì)診等形式完成后續(xù)康復(fù)和手術(shù)治療。

中國(guó)千名新生兒有7-8名患有先心病

上海兒童醫(yī)學(xué)中心胸外科主任張海波教授表示，中國(guó)是世界上出生缺陷的高發(fā)國(guó)家之一，每年出生缺陷兒童數(shù)量約占全世界的20%，其中，先天性心臟病的發(fā)病率最高，每1000個(gè)新生兒中就有7-8個(gè)寶寶患有先天性心臟畸形或缺損，我國(guó)每年新增先心病患兒可達(dá)15萬(wàn)。

上海市小兒先心病研究所所長(zhǎng)、上海兒童醫(yī)學(xué)中心小兒心胸外科專家劉錦紛教授同時(shí)介紹，小兒先天性心臟病是指在胚胎發(fā)育時(shí)期，由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合的情形。先天性心臟病癥狀千差萬(wàn)別，最輕者可以終身無(wú)癥狀，重者出生即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。“小兒先心病是我國(guó)5歲以下兒童死亡的首位原因，此類患兒若不及時(shí)治療，大約有一半的孩子會(huì)在出生后1年內(nèi)死亡。”

值得一提的是，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，先心病不再是不治之癥。“在每年3500余例先心病手術(shù)中，小于一歲嬰兒和復(fù)雜先心病各占50%以上，治療成功率近98%，只要選準(zhǔn)時(shí)機(jī)，幾乎所有的先心病患兒都可以治療。”張海波教授強(qiáng)調(diào)，家長(zhǎng)一定要牢牢把握先心病治療的關(guān)鍵時(shí)間。比如，大血管錯(cuò)位患兒必須在出生后一個(gè)月內(nèi)實(shí)施手術(shù)，復(fù)雜房間隔缺損患兒應(yīng)在出生后6個(gè)月內(nèi)接受手術(shù)；單心室患者則在6個(gè)月以后進(jìn)行一期手術(shù)，矯正缺氧的現(xiàn)狀，待2-3歲再進(jìn)行二期矯正手術(shù)等。

約10%復(fù)雜先心病患兒后續(xù)治療須轉(zhuǎn)院

盡管先心病診療不再是一項(xiàng)醫(yī)學(xué)難題，但定期隨訪和及時(shí)干預(yù)同樣對(duì)于病情起到至關(guān)重要的一環(huán)。

“中國(guó)先心病患者基數(shù)巨大，每年新增病例數(shù)可達(dá)15萬(wàn)例，其中僅有不到10萬(wàn)例在兒童期得到矯治手術(shù)，這其中還有約10%復(fù)雜先心病患者，如法洛四聯(lián)癥、單心房單心室患兒等，由于客觀原因，需要到成年期再次接受治療。除此以外，還有相當(dāng)數(shù)量的先心病兒直到成年期才有機(jī)會(huì)接受治療。”劉錦紛教授表示，按照相關(guān)規(guī)定，上海兒童醫(yī)學(xué)中心只能夠接收0-18周歲的患兒，一些先心病患兒家庭往往未完成治療和隨訪，等到了18周歲，如果仍需要進(jìn)一步治療、隨訪，就要去一些綜合性醫(yī)院或者非兒科類的專科醫(yī)院。

關(guān)于復(fù)雜先心病成人后的治療困局早已引起國(guó)內(nèi)專家關(guān)注。中國(guó)小兒先心病創(chuàng)始人、上海兒童醫(yī)學(xué)中心丁文祥教授早在幾年前就呼吁建立“成人先天性心臟病外科”。“在30年前，我們根本沒(méi)有意識(shí)到這個(gè)問(wèn)題，但隨著手術(shù)技術(shù)的成熟，如今越來(lái)越多的先天性心臟病患兒健康長(zhǎng)大，這樣一來(lái)，需要跟進(jìn)治療的成年患者越來(lái)越多，急需打通治療上的斷頭路。”

可喜的是，由上海兒童醫(yī)學(xué)中心牽頭，將聯(lián)合交大醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院、新華醫(yī)院、瑞金醫(yī)院共同組建“上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院成人先天性心臟病聯(lián)合診治中心”，這同時(shí)也是目前國(guó)內(nèi)唯一一個(gè)成人先心病診治聯(lián)盟，此舉將打破我國(guó)現(xiàn)行醫(yī)療管理制度的局限性，滿足兒童先心病長(zhǎng)期康復(fù)和成人期先心病的健康需求，著力推進(jìn)臨床多中心科學(xué)研究，打造擁有國(guó)際先進(jìn)臨床診治水平，以患者為中心的先心病診治中心。