2014年，一項籌款活動“冰桶挑戰(zhàn)”逐漸在社交網(wǎng)絡(luò)上火爆起來，該活動意在引起人們對“漸凍癥”患者的關(guān)注和支持。參與者要將一桶冰水從自己頭上倒下，并將過程錄制并上傳社交網(wǎng)絡(luò)，在完成挑戰(zhàn)的同時，可以點名好友效仿此行為。該活動為全球各地支持“漸凍癥”患者的慈善機(jī)構(gòu)在極短時間內(nèi)募集了大量的捐款，也讓更多的人認(rèn)識到了何為“漸凍癥”。那么，“漸凍癥”究竟是什么呢？

運動神經(jīng)元病基本信息

什么是“漸凍癥”？

漸凍癥，其實是運動神經(jīng)元病（Motor Neuron Diseases, MND）的俗稱。這是一類散發(fā)或遺傳的致死性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，由中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)控制骨骼肌的運動神經(jīng)元退化所致，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的肌肉衰弱、萎縮，言語不清、飲水嗆咳，當(dāng)呼吸肌受累時可出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭。

不同于阿爾茨海默氏癥影響患者的高級神經(jīng)活動，MND患者在晚期甚至依然能保持清晰的思維，留有病發(fā)前的記憶、人格和智力。正是這樣的特性，在整個病程中，患者保持著清醒的大腦，看著自己熟悉的身體和熟悉的感知一點點消失，逐漸“冰凍”，因此被稱為“漸凍癥”。

該病根據(jù)病因可分為兩類：

? 家族性，約占5%～10%，遺傳自父母；

? 散發(fā)性，約占90%以上，病因不明。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和起病部位的不同，也可分為四類：

? 肌萎縮性側(cè)索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS）：上肢或下肢首先出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元受累體征，患者生存期通常為二年到五年；此類型占MND的絕大多數(shù)，也是這類神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病中最具破壞性的一種，在英聯(lián)邦國家中，運動神經(jīng)元病常常特指肌萎縮側(cè)索硬化癥。

? 進(jìn)行性延髓麻痹癥（Progressive bulbar palsy, PBP）：以言語不清和吞咽困難為首要表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)肢體受累癥狀，患者生存期通常為半年到三年。

? 進(jìn)行性脊肌萎縮癥（Progressive muscular atrophy, PMA）：患者多最先出現(xiàn)手部肌肉受累癥狀，生存期通常大于五年；該癥主要出現(xiàn)在50歲以上人群中，男性更為常見。

? 原發(fā)性側(cè)索硬化癥（Primary lateral sclerosis, PLS）：患者多最先出現(xiàn)腿部肌肉受累癥狀，PLS通常進(jìn)展緩慢，對患者生命不會造成大幅縮短；該癥主要出現(xiàn)在40歲以上人群中，約占MND的3%。

“漸凍癥”發(fā)病率是怎樣的？

美國和歐洲的研究數(shù)據(jù)表明，ALS的發(fā)病率約在0.0015%~0.0025%/年，也就是說，每年每100,000個人中僅1.5~2.5個人發(fā)病。考慮到該病的平均生存期約為三年，ALS的患病率在0.005%，約為發(fā)病率的3倍。一項1990年到2005年的英國研究得到了分性別的各年齡段發(fā)病率，如下表：

可以看到，在低年齡段（小于40歲）男性和女性的發(fā)病率沒有顯著差異；但在高年齡段（大于等于40歲）男性的發(fā)病率明顯高于女性，最高可高至4倍以上；兩性別的發(fā)病率均在在75-79歲之間達(dá)到峰值。

不得不說，從發(fā)病率來看運動神經(jīng)元病是一個不折不扣的罕見病，但一旦發(fā)病，將為患者和家屬帶來沉重的負(fù)擔(dān)。那么，“漸凍癥”會具體呈現(xiàn)什么癥狀并需要怎樣的護(hù)理呢？

運動神經(jīng)元疾病的臨床表現(xiàn)及護(hù)理

“漸凍癥”的具體癥狀表現(xiàn)為什么？

“漸凍癥”最大的臨床表現(xiàn)便是肌肉萎縮、言語不清、飲食困難、甚至呼吸困難，多數(shù)MND患者因呼吸衰竭或營養(yǎng)不良去世。對于一個MND患者來說，他可能經(jīng)歷以下癥狀：

? 肌肉：不管在患病初期患者的哪部分機(jī)體首先受到影響，肌肉的無力和萎縮都會隨著病情的發(fā)展而蔓延到其他肢體。多數(shù)患者的首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力，手指僵硬，隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，隨著病情進(jìn)展，肌萎縮擴(kuò)展到前臂和下肢，最后影響到面部和喉部。肌肉可見短暫的皮下肌肉抽搐（顫動）。

? 言語：說話障礙是另一個MND患者將面對的困難，尤其是進(jìn)行性延髓麻痹癥（PBP）患者。患者說話將逐漸變得含糊，發(fā)音不清，聲音嘶啞，帶有鼻音，甚至失語。

? 飲食：這同樣是進(jìn)行性延髓麻痹癥（PBP）患者在患病初期就可能面臨的問題。患者會出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難，舌頭喪失靈活性、咀嚼無力、咽反射消失。

? 呼吸：病情進(jìn)展至延髓麻痹后，患者的膈肌和肋間肌逐漸無力，呼吸開始衰弱，肺功能指標(biāo)（肺活量、吸氣壓力）下降，最終患者因呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染而死亡。

? 另外，大約15%~45%的患者會經(jīng)歷假性延髓癥狀，會出現(xiàn)無法控制的大笑、哭泣或微笑等癥狀。

患了“漸凍癥”會需要怎樣的護(hù)理？

護(hù)理需求一般分為心理護(hù)理、一般護(hù)理、康復(fù)鍛煉、飲食護(hù)理、吞咽護(hù)理、呼吸護(hù)理等。針對MND的特殊性和護(hù)理難度，主要關(guān)注在患者的呼吸和吞咽問題上。

? 心理護(hù)理：MND目前尚無有效治療方法，且病情進(jìn)行性加重，對患者的心理健康造成極大打擊，因此心理護(hù)理非常重要，能夠鼓勵患者積極配合治療、提高治療信心。可以由專業(yè)護(hù)士深入病房，與患者進(jìn)行溝通，根據(jù)病情變化向患者及家屬說明疾病的發(fā)生、發(fā)展過程，進(jìn)行康復(fù)知識的宣教及健康指導(dǎo)。

? 一般護(hù)理：對于早期患者，可以鼓勵其適當(dāng)運動和鍛煉，進(jìn)行一些力所能及的個人活動，注意勞逸結(jié)合、避免勞累。對于臥床患者，應(yīng)幫助患者定期翻身，協(xié)助病人進(jìn)食、洗漱、大小便，保持皮膚清潔和床上衛(wèi)生，同時防止壓瘡。

? 康復(fù)鍛煉：主要是為了加強(qiáng)患者肢體的功能鍛煉，促進(jìn)肌力的恢復(fù)。應(yīng)幫助或指導(dǎo)患者進(jìn)行主動和被動的肢體功能訓(xùn)練，輔以肌肉按摩，防止關(guān)節(jié)僵硬和肢體痙攣。

? 吞咽護(hù)理：應(yīng)密切關(guān)注患者的吞咽功能，幫助患者進(jìn)行舌頭、頰部、下頜、喉部的鍛煉；輔助攝食訓(xùn)練，選擇合適的姿勢、食物、進(jìn)食速度、餐具等協(xié)助患者進(jìn)食。

? 呼吸護(hù)理：病情初期，可根據(jù)患者病情應(yīng)用胸廓外按壓式呼吸機(jī)輔助呼吸，為患者提供胸廓外呼氣相正壓；重癥患者需應(yīng)用呼吸機(jī)，在護(hù)理時，需嚴(yán)密觀察其生命體征，同時給予合理氧療，必要時進(jìn)行氣管切開維持通氣；尤其要注意積極控制呼吸道及肺部感染，必要時需實施常規(guī)吸痰、膨肺技術(shù)等；同時對呼吸機(jī)的使用、調(diào)整、清洗、消毒等均需注意，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)肺炎。

對MND患者來說，護(hù)理是其生活中不可或缺的一部分，那么為MND患者提供幫助，又有哪些渠道呢？

針對運動神經(jīng)元病的社會幫助和保險保障

公立系統(tǒng)對“漸凍癥”患者會提供什么幫助？

在英國，會由當(dāng)?shù)卣块T為MND患者提供了評估服務(wù)，由專業(yè)人士登門，界定患者的身體、心理和情感的健康情況，并且了解患者的經(jīng)濟(jì)狀況、家庭環(huán)境、社會生活等，對患者的病程和生活進(jìn)行全方位評估，為患者制定最切合其實際情況的后續(xù)支持服務(wù)。政府會根據(jù)患者病程發(fā)展情況為MND患者提供社會性照護(hù)（social care）并根據(jù)其經(jīng)濟(jì)情況收取合理的費用，并由英國國家醫(yī)療服務(wù)體系（NHS）為患者提供免費的健康服務(wù)和醫(yī)療服務(wù)。在這過程中，NHS、全科醫(yī)生（GP）、社區(qū)健康團(tuán)隊、專業(yè)MND護(hù)理中心和網(wǎng)絡(luò)、成人社會護(hù)理服務(wù)、療養(yǎng)院、MND協(xié)會等多角色會共同合作，為MND患者提供體系化的支持和護(hù)理服務(wù)。

在日本，2000年出臺了介護(hù)保險制度，針對第2號被保險人（40歲至64歲人士）獲得介護(hù)服務(wù)的領(lǐng)取條件為16種特定疾病，其中包括ALS。罹患該病的第2號保險人在經(jīng)調(diào)查和評估后，將由市區(qū)町村或地域包括支援中心為其安排合適的介護(hù)服務(wù)計劃（護(hù)理服務(wù)）。

商保公司如何對“漸凍癥”提供保障呢？

商業(yè)保險公司主要通過醫(yī)療險、重疾險、護(hù)理險產(chǎn)品，從醫(yī)療報銷、重疾給付、護(hù)理支持等方面對運動神經(jīng)元病患者提供幫助。

醫(yī)療險產(chǎn)品

MND患者可以進(jìn)行居家生活，但患者在整個病程發(fā)展期，產(chǎn)生住院醫(yī)療費用的風(fēng)險不容忽視，通過商業(yè)醫(yī)療保險可以為患者報銷這部分住院醫(yī)療費用，為患者和家屬減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

重疾險產(chǎn)品

嚴(yán)重運動神經(jīng)元病是中國保險行業(yè)協(xié)會制定的《重大疾病保險的疾病定義使用規(guī)范（2020年修訂版）》中28種重大疾病之一，需滿足下列至少一項條件：

1. 嚴(yán)重咀嚼吞咽功能障礙；

2. 呼吸肌麻痹導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸困難，且已經(jīng)持續(xù)使用呼吸機(jī)7天（含）以上；

3. 自主生活能力完全喪失，無法獨立完成六項基本日常生活活動中的三項或三項以上。

市面上大多重疾險在重大疾病責(zé)任之外，同樣會設(shè)計中輕癥疾病責(zé)任，并包含中度運動神經(jīng)元病責(zé)任，患者需滿足自主生活能力完全喪失、無法獨立完成六項基本日常生活活動中的兩項或兩項以上的條件方可獲得中癥/輕癥疾病給付金。對于運動神經(jīng)元病來說，由于其病程為進(jìn)展性，被保險人在獲得中癥/輕癥疾病給付金后，大概率會同樣獲得重大疾病給付金。

護(hù)理險產(chǎn)品

部分護(hù)理險產(chǎn)品以特定重大疾病的發(fā)生、且因該重大疾病導(dǎo)致被保險人達(dá)到合同約定的長期護(hù)理狀態(tài)為給付條件，此類約定的重大疾病多包含運動神經(jīng)元疾病，但診斷條件與重疾定義可能有一定區(qū)別。作為會導(dǎo)致嚴(yán)重失能的重大疾病之一，MND有密集護(hù)理需求，護(hù)理險可以提供有效的護(hù)理保障或者經(jīng)濟(jì)補(bǔ)償，切實幫助患者和家人化解費用負(fù)擔(dān)。

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[9]Motor Neurone Disease Association, Caring and MND: support for you. https://www.mndassociation.org/app/uploads/2021/06/carers-guide-2016-interactive.pdf

[10]厚生勞動省, 關(guān)于介乎保險制度. https://www.mhlw.go.jp/content/12300000/000614773.pdf

[11]維基百科, 肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥. https://zh.wikipedia.org/wiki/肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥