“我不想死，醫生說我好好看病就不會死。”浙大兒院血液腫瘤內科病房里，突然傳出一個稚嫩的聲音，緊接著是一陣長長的沉默。

“死”這個詞從一個4、5歲的孩子口中說出，讓人聽了格外揪心。據統計，0-5歲是兒童腫瘤的高發年齡段，這就意味著他們在還不知道死亡真正含義時，就開始了和腫瘤的斗爭。

但浙大兒院的腫瘤專家強調，兒童腫瘤不是縮小版的成人腫瘤，其整體生存率能達到80%以上，遠高于成人。比如，兒童急性淋巴細胞白血病治愈率可達80%，而成人僅有30%-40%；又如兒童最常見的肝臟惡性腫瘤肝母細胞瘤5年無事件生存率超過90%，遠高于成人的肝癌。

所以，他們呼吁家長不要輕易放棄，一起攜手專業的醫生和腫瘤君死磕到底。

五次手術都沒切干凈，“湖一刀”出馬第六次打開了腹腔

浙大兒院腫瘤外科副主任王金湖主任醫師江湖人稱“湖一刀”，每天都有來自全國各地的兒童實體腫瘤患兒慕名找他做手術。

人稱“湖一刀”的王金湖醫生

他介紹，兒童腫瘤和成人腫瘤在疾病組成、發生機制及惡性進展的驅動機制上都有顯著不同。兒童的惡性實體腫瘤以胚胎性腫瘤為主，如神經母細胞瘤、腎母細胞瘤、肝母細胞瘤、生殖細胞腫瘤等。

兒童腫瘤的診斷有天然的不利因素，由于發病年齡過小，孩子無法及時表達身體的不適，所以常常延誤診療。很多孩子找到王金湖時，腫瘤已經把他們的肚子撐得像個皮球。

“但上天給他們關上一扇門的同時，也給他們打開了一扇窗。”他強調，兒童腫瘤通常對化療比較敏感，化療的效果很好，“如果是成人腫瘤長到這種程度，可能真是一點機會都沒有了，但兒童經過新輔助化療還有獲得手術的機會。”

最近，王金湖為一個3歲的神經母細胞瘤患兒做了一個特殊的手術。此前，孩子已經在其他地方做過5次手術，但腫瘤都沒有切除干凈，孩子依賴化療，一旦停藥腫瘤就進展。

從拍的片子可以看出，腫瘤仍張牙舞爪地包繞著腹腔和盆腔的多條大血管。孩子已經遭了5次罪，選擇第6次手術需要很大的勇氣。這次家長是孤注一擲，來到浙大兒院做最后一搏。

王金湖沒有辦法對他們說不，“可能沒有醫生會樂意做這樣一臺手術，但是我們沒有辦法拒絕，因為我們可能是他們最后的希望。”

術前，團隊制定了詳細的手術計劃和應急方案，最后花了十幾個小時，一點點剝離腫塊、游離血管，終于把腫瘤切除干凈。

王金湖團隊手術中

王金湖常說，“刀尖進退的一毫米之間，可能就是生死相隔的兩個世界。兒童腫瘤手術除了技術，最重要的就是耐心。”他曾統計過，去年4個小時以上的手術多達300多臺，10幾個小時的手術很常見，耗時最長的一臺做了整整26個小時。

類似這樣的案例在浙大兒院并不少見，目前浙大兒院腫瘤外科治療的惡性腫瘤患者超過60%是來自全國各地的疑難手術病例。“治療過程中的信任是很重要的，只要家長信任我們，我們就愿意和腫瘤君死磕到底。可能會辛苦一些，但我們也收獲了職業成就感，團隊也快速成長。”

患兒家屬給團隊送錦旗

原定為高危組的白血病，竟然沒移植就“消滅”了白血病細胞

同時期，浙大兒院血液腫瘤內科也上演了一出由危轉安的驚險戲碼。

從浙大兒院“畢業”的白血病小朋友

去年，2歲的楠楠（化名）身上莫名其妙出現許多小血點，久久不褪，當地醫院血常規檢查發現白細胞數高達100×10^9/L，遠遠超過正常值(4.0~10.0)×10^9/L，最后他在浙大兒院確診為急性髓系白血病中的單核細胞白血病（M5）。

危險度分層是兒童白血病規范化、個性化治療的基礎，危險程度不同，相應的治療策略也不同。一般來說，高風險要進行骨髓移植，低風險一般只需要化療。

為了更精準分層，楠楠做了一套基因測序，結果顯示他體內存在一種少見的融合基因。這種基因常出現在成人的繼發性白血病中，在兒童白血病中少有報道。從成人的情況來看，這類白血病病情兇險，預后不佳。

血液腫瘤內科副主任徐曉軍主任醫師分析說，本來單核細胞白血病就屬于比較高危的類型，加上又查出了預后不好的基因，最初我們建議孩子在化療3-4個療程后進行骨髓移植。

聽到這樣的判斷，楠楠父母絕望的心情再次被蒙上陰影。不管從治療效果還是經濟負擔考慮，這都是他們最不愿意聽到的結果。

但就在2個療程的化療后，轉機猝不及防地出現了。徐曉軍發現，楠楠化療的效果非常理想：一個療程后融合基因比例從80%多降到了0.2%，第二個療程后再次下降到0.02%，身體內的白血病細胞下降了4000倍。

徐曉軍團隊立即向簽署了合作協議的波士頓兒童醫院發起遠程會診，與美國的血液腫瘤專家一起分析、討論楠楠的情況。經過跨越太平洋的多學科聯合會診（MDT），中美雙方一致認為鑒于目前化療非常敏感，可以先化療，同時密切監測基因變化情況，如果后續指標上升，再考慮骨髓移植。

第三個化療療程后，融合基因下降到零，這意味著白血病細胞被殺干凈了！接下來，楠楠又鞏固了兩個療程，現在還剩下最后一個療程，基本上排除了骨髓移植的選項。

浙大兒院血液腫瘤內科團隊查房中

徐曉軍介紹，傳統的骨髓涂片的靈敏度最多可以監測到1%的腫瘤細胞，而采用免疫學和分子生物學手段檢測微小殘留病（minimal residual disease，簡稱MRD）可以精確到0.001%，所以他們能及時、精準地監測楠楠的指標，從而隨時調整治療方案，實現真正的個性化精準治療。

2018年，浙大兒院利用MRD檢測技術調整兒童白血病化療強度、實現精準治療獲得了浙江科技獎二等獎，這使浙大兒院的兒童急性白血病的長期生存率和治愈率都達到了國際先進水平，小兒急性淋巴細胞白血病和急性髓系白血病5年無事件生存率分別達到82.5％和68.7％。

兒童腫瘤人才和藥物缺失，急需更多人才加入專業隊伍

由于兒童腫瘤和成人腫瘤的病種、病因以及驅動機制不同，所以兩者所對應的治療方法和策略也大不相同，如果用成人癌癥的診治思路去應對兒童腫瘤，常常會導致誤診、誤導和誤治。

但現實中，兒童腫瘤誤診、誤導、誤治的情況比比皆是。著名的兒童腫瘤公益組織“向日葵兒童”曾開展過一項調查，結果顯示兒童實體腫瘤病例被平均被誤診5.5次，“也就是說平均每個腫瘤病例在確診之前都看過五六個醫生、輾轉多家醫院了，比較夸張的是一名淋巴瘤男孩被誤診了9次，到第10次才被確診。一次次轉診中，兒童腫瘤治療的時間窗被一再錯過。”

還比如，一個出生2個多月的寶寶在吐奶后送到當地醫院檢查，第一次漏診，未發現問題，第二次檢查出了腫瘤，家長被告知“孩子小，腫瘤是惡性的，沒有治療意義。”萬幸家長沒有放棄，輾轉來到浙大兒院，當時孩子病情已經極度危重，肚子腫大如皮球，依靠呼吸機維持。最后經過多學科團隊的共同努力，治療十分成功，目前孩子已經是個健康活潑愛漂亮的小姐姐了。

這令人惋惜的現象背后是專業兒童腫瘤救治機構和人才的緊缺。兒童腫瘤外科手術風險大，技術要求高，耗時耗力但收益卻不高，導致兒童實體腫瘤專業的診治隊伍發展緩慢。目前全國只有北京兒童醫院、浙江大學醫學院附屬兒童醫院等少數幾家醫院開設了獨立建制兒童腫瘤外科，能常態化實行多學科聯合會診（MDT）的更加稀缺。

不過，王金湖表示近幾年兒童腫瘤逐漸受到業界重視，越來越多專業醫療機構和人才加入。國家衛生健康委也建立了兒童實體腫瘤的監測網絡，出臺了一系列的診療規范建議。

近期，國家衛健委還發布了兒童血液病、惡性腫瘤相關12個病種診療規范（2021年版）。徐曉軍說，這體現了國家對兒童腫瘤的高度重視，他相信隨著專業醫療隊伍不斷壯大，現代兒童腫瘤MDT診療體系的完善和手術、化療、免疫治療等的配合和合理應用，兒童腫瘤的治愈率將有望繼續提升。

作者 / 張冰清、王雪飛

排版 / 陳西瓜

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