“右心室雙出口是一種罕見的復雜先天性心臟病，該病種病變復雜，手術難度大，絕大多數未經治療的患兒在成年前就因充血性心衰而死亡。升主動脈瘤更是十分危急，被稱作人體的‘定時炸彈’，我們一次手術需要根治多種復雜高難度疾病。”3月9日，說起為心臟長在右邊的楊先生手術，西京醫院心血管外科副教授韓躍虎依舊覺得無比兇險。

術前檢查 本文圖均為 西安發布客戶端 圖

普通人心臟長在左邊，然而從小患有復雜先天性心臟病的楊先生心臟卻長在了右邊，由于家庭經濟條件不好，他一直拖著沒有手術。近年來，心臟功能越來越差，他不得已四處尋醫問藥。后來，打聽到西京醫院心血管外科顧春虎副主任團隊在復雜先心病領域開展過不少罕見病例手術治療，遂來到西京醫院治療。

手術中

韓躍虎介紹，楊先生患有鏡像右位心，右心室雙出口，多發室間隔缺損，右室流出道狹窄(重度)，左室流出道狹窄，三尖瓣關閉不全，同時患有先天性心臟病引發的巨大升主動脈瘤和主動脈瓣嚴重關閉不全。鏡像右位心是由于先天性因素導致，心臟的主體位于右側胸腔內，也就是通常說的心臟長在了右邊，恰如正常位置在鏡中的映像，發生率約為0.01%。在心血管外科，右心室雙出口或升主動脈瘤樣擴張，甚至多發室缺，屬于非常復雜的手術，加之楊先生的心臟位置相反，升主動脈瘤體積大，手術的便利性和術者的操作都會受到嚴重影響，手術過程中需一次根治上述所有疾病，手術極其復雜，身體外的血液循環生命支持時間長，風險高。

術前，西京醫院心血管外科劉金成主任組織先心病專業團隊進行術前討論。術中，體外循環和麻醉配合嚴密，由顧春虎副主任主刀，手術歷時10小時，順利完成右室心室雙出口矯治，多發室間隔缺損修補，右心室和左心室流出道狹窄解除，三尖瓣成型， Bentall術（主動脈瓣置換+升主動脈置換）。術后，楊先生恢復順利，10小時脫離呼吸機，8天后順利出院。

不負眾望，西京醫院心血管外科成功為楊先生拆除了體內的“定時炸彈”。經查新，西京醫院開展的此極為罕見的重癥復雜先天性心臟病合并后天性心臟病手術為國際首例。

（原題為《心臟長右邊 心室雙出口 西京醫院完成一例罕見重癥復雜心臟病手術》）