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對話李惠萍:不可逆肺纖維化患者如何延長壽命?工具多了一種
自3月1日起,《國家基本醫療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄(2020年)》(簡稱《2020年國家醫保目錄》)開始在全國各地正式執行。對目前尚無治愈手段的肺纖維化病人來說,也多了一則好消息。
“維加特?納入醫保之后,總體來說我們醫生手里多了一個工具,肺纖維化病人多一種選擇也就多了一些機會。”近日,同濟大學附屬肺科醫院呼吸科主任李惠萍在接受澎湃新聞(www.kxwhcb.com)記者采訪時如是表示。
李惠萍系同濟大學附屬上海市肺科醫院首席臨床專家、中華醫學會呼吸病學分會委員兼間質病學組副組長、中國醫師協會呼吸醫師分會間質性肺疾病工作委員會副主任委員、上海市醫學會呼吸病學分會顧問。

同濟大學附屬肺科醫院呼吸科主任李惠萍。
肺纖維化也稱肺間質纖維化,患者的肺部就如長了“瘢痕”,是由很多原因引起的彌漫性肺間質破壞、瘢痕形成的一種呼吸道疾病。這種廣泛的肺部瘢痕導致的氧氣不能順利進入肺部血管,可導致肺功能出現不可逆轉的減退,出現呼吸困難和全身缺氧的癥狀。

肺纖維化
肺纖維化患者近年來在國內三甲醫院并不少見。“很多自身免疫性疾病,如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、慢性過敏性肺炎、結節病等自身免疫性疾病的患者可能發生肺部受累,最終引起肺纖維化。此外,藥物、環境、感染、遺傳等因素也可以造成肺纖維化。”李惠萍介紹。
值得注意的是,很多肺纖維化患者在疾病早期的臨床表現并不典型,漏診和延誤診斷現象普遍。以其中不明原因引起的特發性肺纖維化(IPF)為例,它更是被稱為“不是癌癥的癌癥”,患者的肺也被稱為“蜂窩肺”。大多數患者在最初幾年內病情看似穩定,然而一旦發生急性加重,癥狀會在數天或數周內迅速加重。有超過50%的患者在確診后的2到3年內肺功能快速惡化,在經歷一次或幾次急性加重后呼吸衰竭或去世 。
就目前而言,“肺纖維化是一種幾乎不能‘根治’的疾病,一旦患病需要終身接受治療。”李惠萍表示,現階段主要治療目標是控制疾病進展,延長患者壽命。“早診斷、早干預才可能使肺功能不再繼續惡化,將肺功能維持在相對好的狀態。”
然而,針對這種不可逆疾病的治療,醫生手里的“工具”其實有限。“肺纖維化的治療主要還是一個綜合治療,我們不能單一地強調某一個辦法。”遇到間質性肺炎患者,醫生首先盡可能尋找病因,“比方說這個人他是職業相關的,我們要終止他的職業暴露,或者是做好保護措施。如果他是因為自身免疫系統疾病導致的話,那這個免疫疾病是不是要治療?所以在診斷上面我們盡可能找清楚病因,然后針對病因進行處理。”
“第二,進展到一定程度,病人一定會缺氧,缺氧以后醫生要給他補氧,氧療本身就是一種治療,是很重要的一個手段。”李慧萍隨后提到第三點,即抗纖維化治療,“在沒有維加特?之前,我們常常用的是N-乙酰半胱氨酸,然后還有一個吡非尼酮,然后維加特?上市之后,我們醫生手上的工具就多一點。”
維加特?系創新靶向抗纖維化藥物,通用名為乙磺酸尼達尼布軟膠囊。維加特?由德國藥企勃林格殷格翰研發,于2014年10月獲FDA批準用于治療特發性肺纖維化,2017年9月被中國國家藥品監督管理局批準在中國上市。截至目前,維加特?在中國獲批3個適應證,除特發性肺纖維化外,還包括系統性硬化病相關性間質性肺疾病(SSc-ILD)和具有進行性表型的慢性纖維化性間質性肺疾病(PF-ILD)。2020年12月,維加特?被納入國家醫保目錄。
李惠萍介紹,“維加特?可以減緩患者肺功能下降,改善生存預后及生活質量,但也有很多患者不重視治療,隨著肺功能越來越差,自覺生活受限,再接受治療已經來不及了。我們對于這類患者感覺非常可惜,如果在早期就能接受抗纖維化治療,就可能有效控制疾病惡化,把肺功能保留在最好的時候。”她還提到一點,很多職業原因引起的肺纖維化病人往往收入不高,維加特?納入醫保的確是一個好消息。
值得注意的是,李慧萍同時指出,納入國家醫保目錄的藥品如何盡快進入醫院,讓醫生可真正用到病人身上?“進不了醫院的話,病人還得到外面去買,相當于仍然自費,所以在這個操作層面我應該呼吁一下。”
李惠萍還提醒,高危職業人群以及有自身免疫性疾病相關的人群應有體檢習慣。以患有自身免疫性疾病的患者為例,她表示,“應該有定期監測肺功能的意識,每半年左右做一次肺功能測試,或高分辨率CT(HRCT)檢查,及時發現肺部病變,特別當出現刺激性干咳、活動后氣喘、肺部感染、皮膚發青(稱為發紺)、指甲形狀發生變化(稱為杵狀指)、體重減輕等癥狀時,應盡早到大型三甲醫院的風濕科或呼吸科就診。”





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