原創(chuàng) 武玉軍 章悅 常笑健康

有人說，神經(jīng)內(nèi)科，是最容易收到疑難雜病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不僅如此，這里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹醫(yī)記》，聚焦神經(jīng)內(nèi)科眾多病例，從病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。

73歲的徐奶奶在2020年中旬出現(xiàn)間斷發(fā)作的雙下肢無力，并有雙側(cè)腳趾的麻木感。

徐奶奶的雙下肢的這些癥狀比較特殊，癥狀并不是很重，且右腿重于左腿，每當休息后會好轉(zhuǎn)，而走路久了或勞累后會加重。

徐奶奶去附近醫(yī)院看過病，醫(yī)生說是腰間盤突出癥，不能勞累，不能多行走，也不能走路過快，開了點中成藥和膏藥，就讓她回家了。回家后的徐奶奶吃吃藥片，貼貼膏藥，也沒有太把這個病太當回事，反正少走一走，少動一動，也不太影響生活。

徐奶奶總是對小輩戲說自己：“老了，老了，不中用了”。

進入十月，天逐漸涼了，徐奶奶老伴血壓又高了起來，某天老伴在上廁所的突然大叫一聲頭暈，站不住摔倒在地。徐奶奶發(fā)現(xiàn)他躺在地上，用了點力氣將其拽了起來，攙扶他到床上，含服短效降壓片后，老伴頭暈的癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，摔跤也沒有造成太大的外傷。

然而徐奶奶的腿卻出現(xiàn)了新的問題，經(jīng)過這次脫拽用力后，右腿無力癥狀明顯加重、進展無力，一個小時后，已經(jīng)不能行走。

徐奶奶趕緊通知兒女將自己送至醫(yī)院。

醫(yī)院里，徐奶奶的腿仍進展加重無力，一天比一天重，發(fā)展的很快，并累積到左腿。徐奶奶很納悶，怎么自己腿腳無力的疾病發(fā)展的如此迅速？

醫(yī)生做了一系列檢查，包括針對脊髓病變的核磁共振，血清AQP-4抗體等。

Tips：

脊髓核磁共振——可以很清楚的觀察到脊髓病灶大小、范圍、性質(zhì)。

AQP-4——是一種脊髓炎的抗體檢測。

磁共振提示為下胸段病變伴脊髓腫脹。

由于癥狀進展性加重，醫(yī)生考慮為“脊髓炎”，果斷給上了500mg甲強龍大劑量激素沖擊+人血丙種球蛋白治療。

大劑量激素+人血丙種球蛋白治療脊髓炎，可以很大程度的清除掉因自身免疫而形成的異常抗體。從而減輕脊髓腫脹及炎性反應。

本以為治療后疾病的癥狀會逐漸好轉(zhuǎn)，但事情并沒有想象的那么順利。

隨著治療一天、兩天的逐漸加用，徐奶奶雙下肢無力的癥狀沒見好轉(zhuǎn)，反而明顯加重，在1周內(nèi)加重到完全癱瘓，從肚臍以下到下肢的深淺感覺完全消失，并且出現(xiàn)了大小便的障礙。

癥狀完全發(fā)展到脊休克狀態(tài)。

Tips：脊休克——脊髓在突然截斷，失去與高位中樞系統(tǒng)的聯(lián)系，截斷面以下脊髓完全喪失運動及反射活動能力進入無反應狀態(tài)，也被稱為脊髓休克。

11月上旬，徐奶奶被轉(zhuǎn)院到我院神經(jīng)內(nèi)科。

針對徐奶奶的脊髓病變有幾點較為奇怪的臨床表現(xiàn)：

一、徐奶奶下肢無力和麻木的癥狀為非對稱性。

二、癥狀為波動性，起初為輕微麻木及無力癥狀，勞累運動后有加重，而休息后會減輕。

三、激素及丙球沖擊治療后癥狀沒有改善，反而進一步加重。

我們也針對她的疾病再次進行了相關(guān)檢查，當檢查到全脊髓血管MRA的時候，總算是明確了徐奶奶疾病的原因。

經(jīng)過影像學診斷，考慮徐奶奶的疾病為脊髓血管病中的一種——硬脊膜動靜脈瘺，繼發(fā)脊髓水腫。

和大家科普下硬脊膜動靜脈瘺：

1974年起該病才被學者們所認識，這是一種脊髓椎管內(nèi)的血管畸形。

病理基礎(chǔ)為，包繞脊髓神經(jīng)根近端的硬脊膜及其周圍的血管，出現(xiàn)了動靜脈交通性病變。該病的年發(fā)病率為0.5/10萬，可以說發(fā)病率極低。但它卻是全部脊髓血管畸形中，最常見的一種，約占其總數(shù)的70%。

該病發(fā)病的年齡比較寬泛，22-76歲都有過報道，一般男性老年人居多，其中男性約占總數(shù)的86.6%。

大多數(shù)患者的病因不明，病因可能與硬脊膜外靜脈叢的循環(huán)不良有關(guān)。

該病的起病比較隱襲，病程一般和徐奶奶一樣，數(shù)月到數(shù)年，并且緩慢進展加重，遇到外傷等誘因時，會急性加重，徐奶奶就是脫拽用力后，出現(xiàn)了癥狀加重。

在早期，確診該病極其的困難。很多病人癥狀較輕，僅僅為間歇性跛行或者單側(cè)肢體輕度無力。等癱瘓到很嚴重的地步，才得以被確診，常常被誤診為腰椎病，下肢血管病，脊髓炎等等。平均被誤診的時間一般大于2年。在進行介入及手術(shù)前，大多數(shù)病人已嚴重喪失了自主活動的能力。

硬脊膜動靜脈瘺一旦出現(xiàn)癥狀會導致不可逆的神經(jīng)損傷，但經(jīng)過外科手術(shù)或者介入微創(chuàng)封堵血管后，癥狀可減輕或者消失，手術(shù)后可能會復發(fā)或者再加重。

那么問題來了，當患者被誤診為脊髓炎，應用大劑量糖皮質(zhì)激素的時候，為何會癥狀快速進展加重？

答案大概如下：

該病損傷脊髓的原因為靜脈叢內(nèi)壓力緩慢升高，而繼發(fā)脊髓內(nèi)靜脈壓力梯度減少。同時根髓靜脈血流方向與正常血流放心正好相反，脊髓內(nèi)血管組織壓升高而局部出現(xiàn)水腫、血栓及缺血性等變化，最后導致脊髓變性。

當大劑量激素沖擊治療后，局部鈉水潴留，血液流速變快，靜脈壓力增高，高凝狀態(tài)均會導致局部水腫加重，使得患者癥狀明顯加重。

徐奶奶就是在當?shù)蒯t(yī)院沖擊激素后，癥狀顯著加重，最后出現(xiàn)脊休克狀態(tài)。

寫在最后——

硬脊膜動靜脈瘺是一種起病隱襲，癥狀有波動，早期癥狀較輕，誤診率極高的一類疾病。

遇到此類疾病應該及早行全脊髓血管造影或MRA，早確診，早治療是該病避免癱瘓的關(guān)鍵。

作者介紹

武玉軍 主治醫(yī)師

解放軍第905醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

章悅 主治醫(yī)師

復旦大學附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

簡介：章悅，男，1981.07出生，1999年考入復旦大學醫(yī)學院（原上海醫(yī)科大學）七年制，2006年神經(jīng)病學專業(yè)碩士畢業(yè)進入復旦大學附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科工作，2011年晉升為主治醫(yī)師，2014年復旦大學上海醫(yī)學院神經(jīng)病學博士畢業(yè)。

專業(yè)方向：癲癇，神經(jīng)遺傳病及神經(jīng)內(nèi)科各類疑難雜癥。目前為華山醫(yī)院神經(jīng)科主治醫(yī)師。

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