又一“冰桶挑戰”發起人病逝，那些漸凍癥患者怎么樣了？

2020-11-25 11:37

來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客

距離那個全民關注漸凍癥的夏天，已經6年......

“漸凍人”帕特里克·奎因（Patrick Quinn）是“冰桶挑戰”的發起人之一。當地時間11月23日，美國ALS協會（The ALS Association）發布訃告稱，奎因因病逝世，終年37歲。

“在與漸凍癥抗爭7年后，‘紐約的孩子’奎因永遠離開了我們。但他的堅持、奮斗和努力，讓數百萬罕見病患者獲益。”美國區域體育電視網絡運營商YES記者杰克·柯里寫道。

帕特里克·奎因生前照/Instagram@_quinn4thewin_

1983年，奎因在美國紐約州出生。2013年3月8日，剛過完30歲生日沒幾天，他被診斷出患有肌萎縮性側索硬化（ALS）。

這是一種漸進性神經退行性疾病，發病率約1/10萬，發病年齡多在30-60歲。該病會影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，大腦無法控制肌肉運動，肌肉會因缺乏運動而萎縮。

1869年，法國“神經學之父”讓-馬丁·查克特（Jean-Martin Charcot）率先命名并描述這一疾病。在法國，ALS又被稱為Charcot病。1939年，美國家喻戶曉的棒球運動員盧·格里克（Lou Gehrig）因病停賽，引起廣泛關注。此后，美國民眾也將ALS稱為“盧·格里克氏癥”。

2014年夏，奎因被好友點名，接受“冰水淋身”挑戰。他覺得，這是個好活動，或能讓普通民眾感受漸凍人的身體狀況，還能為ALS相關研究募款。于是，他和另2名ALS患者聯手，將活動命名為“冰桶挑戰”，并通過社交媒體，邀請一眾大V參加。世界各國的網友紛紛上傳自己的挑戰影像資料，并點名另3人“單挑”。被點名者或在24小時內完成挑戰，或向美國ALS協會捐款。實際上，許多人選擇“兩樣都要”。

2014年8月，在美國波士頓科普利廣場，200余人完成“冰桶挑戰”。/AP

美國有線電視新聞網（CNN）報道，“冰桶挑戰”吸引不少名人參與，包括美國前總統喬治·W·布什、比爾·蓋茨、馬克·扎克伯格、奧普拉·溫弗瑞、Lady Gaga等。截至2020年11月22日，超過1700萬人完成挑戰。

美國ALS協會報告，“冰桶挑戰”上線兩周，協會及38個分會共收到捐款400萬美元。而前一年的同一時期，相關捐款為110萬美元。最終，該活動為美國ALS協會募款1.15億美元，“這可能是在災難或緊急情況外獲得的最大單筆捐款”。“冰桶挑戰”還為全球ALS研究募得資金2.2余億美元。

2014年8月，比爾·蓋茨自制單人冰桶裝置，完成挑戰。/Bussiness Insider

次年夏天，奎因被推上紐約洋基隊的主場，完成開球。此時，他已經失去行動能力，有吞咽和呼吸困難，說話也不利落。有時需借助呼吸機輔助通氣。

ALS的癥狀是逐漸加重的。初期，患者會感覺肌肉無力或行動僵硬，多數是從手臂或腿部開始的。慢慢地，越來越多的身體部位宛如被“凍住”。疾病發展到晚期，病人會完全失去行動能力，甚至呼吸肌麻痹。因此，ALS亦被稱為“漸凍癥”。

2018年5月，奎因在紐約洋基隊主場觀賽。/Yes Network

關于該病還有很多未知。比如，其病因及發病機制不清楚。研究稱，僅5%-10%患者有明確的遺傳因素。其他近95%屬于散發性案例，病因不明確，與種族、收入水平無關。一些長期研究試圖找到ALS相關因素。比如，美國有研究發現，退伍軍人，尤其是參加過海灣戰爭的軍人，ALS患病率會翻番。

由于缺少有效治療手段，一般確診ALS后，患者的預期壽命約3-5年。有些人僅活了數月。約20%病人能活過5年。奎因從確診到病逝，經歷了7個年頭。“冰桶挑戰”另一發起人皮特·弗瑞茲（Pete Frates），于2019年病逝，享年34歲。此時，距離他確診也是7年。“冰桶挑戰”的第3名發起人安東尼·塞內爾基亞（Anthony Senerchia）則是和疾病抗爭14年后，于2017年過世，享年46歲。

目前已知，確診ALS、生存時間最長的，是物理學家斯蒂芬·霍金（Stephen Hawking），終年76歲，與疾病斗爭40多年。